論文No3776
Systematic pulmonary embolism follow-up increases diagnostic rates of chronic thromboembolic pulmonary hypertension and identifies less severe disease: results from the ASPIRE Registry
Charlotte Durrington, Judith A. Hurdman, Charlie A. Elliot, Rhona Maclean, Joost Van Veen, Giorgia Saccullo, Duneesha De-Foneska, Andrew J. Swift, Rajaram Smitha, Catherine Hill, Steven Thomas, Krit Dwivedi, Samer Alabed, James M. Wild, Athanasios Charalampopoulos, Abdul Hameed, Alexander M.K. Rothman, Lisa Watson, Neil Hamilton, A.A. Roger Thompson, Robin Condliffe, David G. Kiely
European Respiratory Journal 63 (3) 2300846; DOI: 10.1183/13993003.00846-2023 Published 14 March 2024

<背景>

 肺塞栓症(PE)後の慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の診断率およびその後の発症の危険因子は十分に定義されていない。

<方法>

 10年間(2010~2020年)にわたり、英国シェフィールド(人口554 600人)の

PEフォローアップクリニックに通う連続患者と、

シェフィールドの肺高血圧症(PH)紹介センター(紹介人口は推定1,500万~2,000万人)で

CTEPHと診断された全患者を対象とした。

<結果>

 急性PEと診断されて3ヵ月後にシェフィールドのPEクリニックに受診した患者1956人のうち、

41人がCTEPHと診断され、累積発生率は2.10%2年以内に診断されたのは1.89%であった。

肺高血圧症(PH)を呈しCTEPHと診断された患者809人のうち、

32人がシェフィールドの住民で、777人がシェフィールド以外の住民であった。

PEのフォローアップクリニックでCTEPHと診断された患者は、PHが疑われ紹介された患者と比較して、

症状の持続期間が短く(p<0.01)、運動能力が高く(p<0.05)、肺血行動態の重症度が低かった(p<0.01)

急性PE発症時に主要な一過性危険因子が存在しなかった患者は、主要な一過性危険因子が存在した患者と比較して、

CTEPHのリスクが有意に高かった(OR 3.6、95%CI 1.11-11.91、p=0.03)。

指標となるPEにおいて、PHの3つのコンピュータ断層撮影(CT)特徴と

慢性血栓塞栓性肺疾患の4つの特徴のうち2つ以上の特徴を併せ持つことは、

CTEPHを発症した患者の19%に認められ、発症しなかった患者では0%であった。

診断率および肺動脈内膜剥離術(PEA)施行率は、シェフィールド居住者では

年間100万人当たりそれぞれ13.2人および3.6人であったのに対し、

非シェフィールド居住者では年間100万人当たりそれぞれ3.9~5.2人および1.7~2.3人であった。

<結論>

 実世界の環境において、PE専用のフォローアップ経路は重症度の低いCTEPH患者を同定し、

集団ベースのCTEPH診断率とPEA率を増加させる。

急性PE診断時に、主要な一過性の危険因子、PHのCT的特徴、慢性血栓塞栓症がないことは、

その後のCTEPH診断の危険因子である。

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Background Diagnostic rates and risk factors for the subsequent development of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) following pulmonary embolism (PE) are not well defined.

Methods Over a 10-year period (2010–2020), consecutive patients attending a PE follow-up clinic in Sheffield, UK (population 554 600) and all patients diagnosed with CTEPH at a pulmonary hypertension (PH) referral centre in Sheffield (referral population estimated 15–20 million) were included.

Results Of 1956 patients attending the Sheffield PE clinic 3 months following a diagnosis of acute PE, 41 were diagnosed with CTEPH with a cumulative incidence of 2.10%, with 1.89% diagnosed within 2 years. Of 809 patients presenting with pulmonary hypertension (PH) and diagnosed with CTEPH, 32 were Sheffield residents and 777 were non-Sheffield residents. Patients diagnosed with CTEPH at the PE follow-up clinic had shorter symptom duration (p<0.01), better exercise capacity (p<0.05) and less severe pulmonary haemodynamics (p<0.01) compared with patients referred with suspected PH. Patients with no major transient risk factors present at the time of acute PE had a significantly higher risk of CTEPH compared with patients with major transient risk factors (OR 3.6, 95% CI 1.11–11.91; p=0.03). The presence of three computed tomography (CT) features of PH in combination with two or more out of four features of chronic thromboembolic pulmonary disease at the index PE was found in 19% of patients who developed CTEPH and in 0% of patients who did not. Diagnostic rates and pulmonary endarterectomy (PEA) rates were higher at 13.2 and 3.6 per million per year, respectively, for Sheffield residents compared with 3.9–5.2 and 1.7–2.3 per million per year, respectively, for non-Sheffield residents.

Conclusions In the real-world setting a dedicated PE follow-up pathway identifies patients with less severe CTEPH and increases population-based CTEPH diagnostic and PEA rates. At the time of acute PE diagnosis the absence of major transient risk factors, CT features of PH and chronic thromboembolism are risk factors for a subsequent diagnosis of CTEPH.