論文No3708
Impact of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease With and Without Pulmonary Hypertension on Survival
A LARGE COHORT STUDY OF THE GERMAN NETWORK FOR SYSTEMIC SCLEROSIS
Pia Moinzadeh,Francesco Bonella,Max Oberste,...Hanns-Martin Lorenz,Nicolas Hunzelmann,Michael Kreuter
CHEST, VOLUME 165, ISSUE 1, P132-145, JANUARY 2024.
＜背景＞
肺病変は全身性硬化症（SSc）の主な死因であり、間質性肺疾患（ILD）、肺動脈性肺高血圧症（PAH）、
またはその両方の合併（肺高血圧症を伴うILD [ILD-PH]）として現れることがある。
この解析の目的は、ドイツ全身性硬化症ネットワークの登録における、
これらの異なる病型の有病率、臨床的特徴、および生存率を明らかにすることである。
＜研究課題＞
SScに関連したILD-PHとPHを伴わないILDは生存に異なる影響を及ぼすか、
また、さらなる影響を及ぼす危険因子はあるか？
＜研究デザインと方法＞
5,831人のSSc患者の臨床データがGerman Network for Systemic Sclerosis registryに収集された。
Kaplan-Meier推定を用いて、SScに合併したILD-PHおよびPHを伴わないILD患者と、
肺病変のない患者およびPAH患者における全生存期間を比較した。
Cox比例ハザードモデルを用いて、肺病変およびその他の潜在的予測因子が患者の生存に及ぼす影響を解析した。
＜結果＞
平均追跡期間3.45±1.63年の3,257例の臨床データが解析に含まれた。
ベースライン時のILDの有病率は34.5％であったが、ILDを伴わないPHの有病率は4.5％と低かった。
追跡調査終了時、SSc患者の47.6％がILDを、15.2％がILD-PHを、6.5％がPAHを有していた。
ILDはびまん性皮膚型に多く（57.3％）、PAHはSScの亜型間で有意差はなかった。
診断時の年齢、性別、SScサブセット、抗体の有無、FVC、一酸化炭素に対する肺の拡散能、治療について、
PAH vs ILD-PH vs PHを比較したところ、ベースラインの特徴に有意差がみられた。
5年後の全生存率は、肺病変のない患者では96.4％であったが、
PHのないILD患者、PAH患者では有意差があり、ILD-PH患者では最悪であった。
女性（ハザード比[HR]、0.3）、高BMI（HR、0.9）、高一酸化炭素肺拡散能（HR、0.98）は
死亡リスクの低下と関連していた。
＜解釈＞
ILDはSScにおける最も有病率の高い肺病変であるが、ILDとPHの合併は生存を最も悪化させる。
Background
Pulmonary involvement is the leading cause of death in systemic sclerosis (SSc) and may manifest as interstitial lung disease (ILD), pulmonary arterial hypertension (PAH), or in combination of both (ILD with pulmonary hypertension [ILD-PH]). The aim of this analysis was to determine prevalence, clinical characteristics, and survival of these different forms within the registry of the German Network for Systemic Sclerosis.
Research Question
Does SSc-associated ILD-PH or ILD without PH affect survival differently, and are there any risk factors that have an additional impact?
Study Design and Methods
Clinical data of 5,831 patients with SSc were collected in the German Network for Systemic Sclerosis registry. Kaplan-Meier estimates were used to compare overall survival in patients with SSc-associated ILD-PH and ILD without PH with patients without pulmonary involvement and those with PAH. The Cox proportional hazard model was used to analyze the influence of pulmonary involvement and other potential predictors on patient survival.
Results
Clinical data of 3,257 patients with a mean follow-up time of 3.45 ± 1.63 years have been included in our analysis. At baseline, ILD was present in 34.5%, whereas PH without ILD had a lower prevalence with 4.5%. At the end of follow-up, 47.6% of patients with SSc had ILD, 15.2% had ILD-PH, and 6.5% had PAH. ILD was more frequent in the diffuse cutaneous form (57.3%), whereas PAH did not differ significantly between SSc subtypes. Significant differences in baseline characteristics between PAH vs ILD-PH vs ILD without PH were found for age at diagnosis, sex, SSc subsets, antibody status, FVC, diffusing capacity of the lung for carbon monoxide, and therapy. Overall survival at 5 years was 96.4% for patients without pulmonary involvement and differed significantly between patients with ILD without PH, PAH, and being worst in patients with ILD-PH. Female sex (hazard ratio [HR], 0.3), higher BMI (HR, 0.9), and higher diffusing capacity of the lung for carbon monoxide values (HR, 0.98) were associated with a lower mortality risk.
Interpretation
ILD is the most prevalent pulmonary involvement in SSc, whereas the combination of ILD and PH is associated with the most detrimental survival.