論文No3290
Prevalence and characteristics of progressive fibrosing interstitial lung disease in a prospective registry
Nathan Hambly, M. Malik Farooqi, Anna Dvorkin-Gheva, Kathryn Donohoe, Kristopher Garlick, Ciaran Scallan, Sy Giin Chong, Sarah MacIsaac, Deborah Assayag, Kerri A. Johannson, Charlene D. Fell, Veronica Marcoux, Helene Manganas, Julie Morisset, Alessia Comes, Jolene H. Fisher, Shane Shapera, Andrea S. Gershon, Teresa To, Alyson W. Wong, Mohsen Sadatsafavi, Pierce G. Wilcox, Andrew J. Halayko, Nasreen Khalil, Gerard Cox, Luca Richeldi, Christopher J. Ryerson, Martin Kolb
European Respiratory Journal 60 (4) 2102571; DOI: 10.1183/13993003.02571-2021 Published 6 October 2022
＜背景＞
進行性線維性間質性肺疾患（PF-ILD）は、進行性の生理学的、症状的、X線学的悪化によって特徴付けられる。
PF-ILDの実際の有病率および特性は依然として不明である。
＜方法＞
2015年から2020年にかけて、Canadian Registry for Pulmonary Fibrosisから患者を登録した。
PF-ILDは、診断から24か月以内に努力性肺活量（FVC）低下≧10％、死亡、肺移植、
または相対的FVC低下≧5％および10％未満、呼吸器症状の悪化、胸部コンピュータ断層撮影での線維化の悪化のうち
いずれか2つと定義された。
Time-to-event解析により、主要な診断サブグループ間の進行を比較した。
進行に関連する特性は多変量回帰により決定された。
＜結果＞
線維性ILD患者2746人（平均±sd年齢65±12歳、女性51％）のうち、
1376人（50％）が最初の24カ月間のフォローアップでPF-ILD基準を満たした。
PF-ILDは、特発性肺線維症（IPF）427例（59％）、線維性過敏性肺炎（HP）125例（58％）、
分類不能ILD（U-ILD）281例（51％）、結合組織病関連ILD（CTD-ILD）402例（45％）で発症した。
IPFと比較して、進行までの時間はHP患者（ハザード比（HR）0.96、95％CI 0.79-1.17）で同等であったが、
U-ILD（HR 0.82、95％CI 0.71-0.96）およびCTD-ILD（HR 0.65、95％CI 0.56-0.74）では遅延していた。
背景となる治療は診断サブタイプによって異なり、IPF患者の66％が抗線維化療法を受け、
免疫調節療法はCHP、CTD-ILD、U-ILD患者のそれぞれ49％、61％、37％で利用された。
年齢上昇、男性、胃食道逆流症、ベースラインの肺機能低下は、進行と独立して関連していた。
＜感想＞
線維性ILD患者では進行するのが一般的であり、HPとIPFでは同様な頻度である。ルーチンに収集される変数が、進行リスクのある患者の同定に役立ち、治療戦略の指針となる可能性がある。
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Background Progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD) is characterised by progressive physiological, symptomatic and/or radiographic worsening. The real-world prevalence and characteristics of PF-ILD remain uncertain.
Methods Patients were enrolled from the Canadian Registry for Pulmonary Fibrosis between 2015 and 2020. PF-ILD was defined as a relative forced vital capacity (FVC) decline ≥10%, death, lung transplantation or any two of: relative FVC decline ≥5% and <10%, worsening respiratory symptoms or worsening fibrosis on computed tomography of the chest, all within 24 months of diagnosis. Time-to-event analysis compared progression between key diagnostic subgroups. Characteristics associated with progression were determined by multivariable regression.
Results Of 2746 patients with fibrotic ILD (mean±sd age 65±12 years; 51% female), 1376 (50%) met PF-ILD criteria in the first 24 months of follow-up. PF-ILD occurred in 427 (59%) patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), 125 (58%) with fibrotic hypersensitivity pneumonitis (HP), 281 (51%) with unclassifiable ILD (U-ILD) and 402 (45%) with connective tissue disease-associated ILD (CTD-ILD). Compared with IPF, time to progression was similar in patients with HP (hazard ratio (HR) 0.96, 95% CI 0.79–1.17), but was delayed in patients with U-ILD (HR 0.82, 95% CI 0.71–0.96) and CTD-ILD (HR 0.65, 95% CI 0.56–0.74). Background treatment varied across diagnostic subtypes, with 66% of IPF patients receiving antifibrotic therapy, while immunomodulatory therapy was utilised in 49%, 61% and 37% of patients with CHP, CTD-ILD and U-ILD, respectively. Increasing age, male sex, gastro-oesophageal reflux disease and lower baseline pulmonary function were independently associated with progression.
Conclusions Progression is common in patients with fibrotic ILD, and is similarly prevalent in HP and IPF. Routinely collected variables help identify patients at risk for progression and may guide therapeutic strategies.