特発性胸膜肺実質線維弾性症(IPPFE)に対する呼吸リハビリ

論文No2956

Pulmonary rehabilitation for idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A retrospective study on its efficacy, feasibility, and safety
Yuta Mori, Yasuhiko Yamano, Kensuke Kataoka, Toshiki Yokoyama, ... Yasuhiro Kondoh
Respiratory Investigation, Volume 59, Issue 6, November 2021, Pages 849-858

＜背景＞

特発性胸膜肺実質線維弾性症(IPPFE)に対する呼吸リハビリ(PR)の有益性については不明である。

この研究ではIPPFEに対するPRの有効性、実現性、安全性を検討した。

＜方法＞

2007年4月から2017年3月まで、25名のIPPFEでPRを紹介された患者を後ろ向きに検討した。

PRは主に10週間の運動訓練プログラムから成っていた。

主要なアウトカムは6分間歩行距離(6MWD)の変化である。

他のアウトカムは、

呼吸困難(transition dyspnea index [TDI])、

不安およびうつ(hospital anxiety and depression scale [HADS])、

健康関連QoL (HRQoL) (St George's respiratory questionnaire [SGRQ])の変化である。

＜結果＞

13名の患者がPRプログラム(PRP)に参加した。

繰り返す気胸がPRPに参加しない最多の理由であった。

4名の患者が繰り返す気胸、縦隔気腫の発症、脳梗塞、他の理由のためにPRPを中止した。

9名がPRPを完了した。

6MWDに有意な改善を認めた(median [interquartile range], 90 m [55–116 m]; P = 0.033)。

6MWD、TDI、HADS-不安、HADS-うつ、SGRQ総スコアの臨床的に有意な改善は

それぞれ7名(78%)、5名(56%)、4名(44%)、4名(44%)、5名(56%)に認めた。

＜感想＞

特発性胸膜肺実質線維弾性症(IPPFE)に対する呼吸リハビリ(PR)は、6分間歩行距離の有意な改善を認めたようです。気胸、縦隔気腫発症に注意が必要です。

Background
The beneficial effects of pulmonary rehabilitation (PR) for patients with idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPPFE) remain unknown. This study aimed to examine the efficacy, feasibility, and safety of PR for IPPFE.

Methods
We retrospectively investigated 25 patients with IPPFE referred for PR between April 2007 and March 2017. The PR mainly consisted of a 10-week exercise training program. The primary outcome was a change in 6-min walk distance (6MWD). Secondary outcomes included changes in dyspnea (transition dyspnea index [TDI]), anxiety and depression (hospital anxiety and depression scale [HADS]), and health-related quality of life (HRQoL) (St George's respiratory questionnaire [SGRQ]).

Results
Thirteen patients participated in the PR program (PRP). Recurrent pneumothorax was the most common reason for patients not participating in the PRP. Four patients discontinued the PRP due to the recurrence of pneumothorax, new onset of pneumomediastinum, stroke, and another reason, respectively. Nine patients completed the PRP. Significant improvement was observed in 6MWD (median [interquartile range], 90 m [55–116 m]; P = 0.033). Clinically important improvements in the 6MWD, and TDI, HADS-anxiety, HADS-depression, and SGRQ total domain scores were observed in seven (78%), five (56%), four (44%), four (44%), and five (56%) of the nine patients, respectively.

Conclusions
Patients with IPPFE benefited from PR in terms of exercise capacity, dyspnea, anxiety, depression, and HRQoL. Pneumothorax and pneumomediastinum may impede the implementation of a PRP for patients with IPPFE. While careful patient selection is required, PR may be an efficacious non-pharmacological approach for managing disabilities in patients with IPPFE.