f-NSIPの疾患進行とKL-6, SP-D

論文No2146

Evaluation of changes in the serum levels of Krebs von den Lungen-6 and surfactant protein-D over time as important biomarkers in idiopathic fibrotic nonspecific interstitial pneumonia
Hideaki Yamakawa, Eri Hagiwara, Satoshi Ikeda, Tae Iwasawa, ... Takashi Ogura
Respiratory Investigation, Volume 57, Issue 5, September 2019, Pages 422-429

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＜背景＞

線維性非特異性間質性肺炎(f-NSIP)の何割かは特発性肺線維症と同様の進行性経過をします。

しかし、この悪いアウトカムを予測するのは困難である。

この研究ではKL-6とSP-Dの経時的変化が疾患進行を予測できるかを評価した。

＜方法＞

後ろ向きに75名のf-NSIP患者のカルテを解析した。

長期間の肺機能の変化にもとづき２群に分類した：

進行タイプ(FVCが5%/年以上の減少 and/or %DLCOの7.5%/年以上の減少）あるいは安定タイプである。

KL-6, SP-Dのレベルと肺機能を平行して検査し、線形混合効果モデルで解析した。

＜結果＞

62名の安定タイプと13名の進行タイプに分類された。

このうち、50名が自己免疫疾患の特徴をもつ間質性肺炎(IPAF)の診断基準を満たした。

ベースラインのKL-6, SP-Dの血清レベルは%DLCOと負の相関を示したが、FVCとは関連しなかった。

またこれらのバイオマーカーは疾患進行と関連しなかった。

KL-6, SP-Dが持続的に高値だと特発性(non-IPAF) f-NSIPの疾患進行と相関した。

＜感想＞

KL-6, SP-Dの経時的変化は特発性(non-IPAF) f-NSIPの疾患進行と関連しなかったようです。

しかし、これらが持続的に高値だと特発性(non-IPAF) f-NSIPの疾患進行と相関したようです。

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Background
Some cases of idiopathic fibrotic nonspecific interstitial pneumonia (f-NSIP) show a progressive course that is similar to that of idiopathic pulmonary fibrosis. However, it is difficult to predict poor patient outcomes. This study aimed to evaluate whether serial changes in serum levels of Krebs von den Lungen-6 (KL-6) and surfactant protein-D (SP-D) can predict disease progression.

Methods
We retrospectively analyzed the medical records of 75 patients with idiopathic f-NSIP. Disease behavior was categorized into two groups depending on long-term change of pulmonary function: progressive type (≥5%/year relative decline in the slope of forced vital capacity [FVC] and/or ≥7.5%/year relative decline in the slope of %diffusing capacity of the lung for carbon monoxide [%DLCO]) and stable type. Levels of KL-6 and SP-D and results of pulmonary function tests, which were performed parallelly, were reviewed and analyzed using a linear mixed-effects model.

Results
The study subjects comprised 62 patients with stable type and 13 patients with progressive type disease behavior. Among these subjects, 50 patients fulfilled the diagnostic criteria of interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF). Serum levels of both KL-6 and SP-D at baseline showed a negative correlation with %DLCO, but not with FVC, and these biomarkers were not related to disease progression. Persistently high levels of KL-6 and SP-D correlated with progressive type disease behavior in idiopathic (non-IPAF) f-NSIP.

Conclusions
Changes in serum KL-6 and SP-D levels over time may provide useful predictive information on disease behavior during treatment in patients with idiopathic f-NSIP and especially in those with non-IPAF f-NSIP.