論文No1360
Functional and prognostic effects when emphysema complicates idiopathic pulmonary fibrosis
Joseph Jacob, Brian J. Bartholmai, Srinivasan Rajagopalan, Maria Kokosi, Toby M. Maher, Arjun Nair, Ronald Karwoski, Elisabetta Renzoni, Simon L.F. Walsh, David M. Hansell, Athol U. Wells
European Respiratory Journal 2017 50: 1700379; DOI: 10.1183/13993003.00379-2017
＜背景＞
この研究では特発性肺線維症(IPF)に線維化と気腫が合併した時、その合計よりも機能や予後に強い影響があるかを目視およびコンピュータベースのCT解析(CALIPER)を使用して調べた。
＜方法＞
多科によるIPF診断をうけた連続272名が、間質性肺疾患(ILD)の程度を目視およびCALIPERでスコア化した。
目視による気腫のスコア化は、単独あるいは線維化合併に分類した。
CTスコアは努力性肺活量(FVC)、肺拡散能(DLCO)、一酸化窒素輸送共変数(KCO)、複合生理指数(CPI)、死亡率との関連で評価した。
＜結果＞
肺気腫の存在、程度は生存に影響しなかった。
年齢、性別、喫煙歴、DLCOで評価したベースラインの重症度、目視の気腫とILDの程度によって補正しても同様であった。
目視の気腫の定量評価により、相対的な肺容量の保存(FVC)は、線維化肺内や気腫合併の換気面積中の牽引による気道拡張によるものであることがわかった (p<0.0001)。
単独の肺気腫がFVCに独立して影響することはなかった。
逆に、単独の肺気腫のみがガス交換を減少させた(DLCO)(p<0.0001)。
＜感想＞
IPFに肺気腫が合併しても予後に直接影響はしなかったようです。
This study aimed to investigate whether the combination of fibrosis and emphysema has a greater effect than the sum of its parts on functional indices and outcome in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), using visual and computer-based (CALIPER) computed tomography (CT) analysis.
Consecutive patients (n=272) with a multidisciplinary IPF diagnosis had the extent of interstitial lung disease (ILD) scored visually and by CALIPER. Visually scored emphysema was subcategorised as isolated or mixed with fibrotic lung. The CT scores were evaluated against functional indices forced vital capacity (FVC), diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO), transfer coefficient of the lung for carbon monoxide (KCO), composite physiologic index (CPI)) and mortality.
The presence and extent of emphysema had no impact on survival. Results were maintained following correction for age, gender, smoking status and baseline severity using DLCO, and combined visual emphysema and ILD extent. Visual emphysema quantitation indicated that relative preservation of lung volumes (FVC) resulted from tractionally dilated airways within fibrotic lung, ventilating areas of admixed emphysema (p<0.0001), with no independent effect on FVC from isolated emphysema. Conversely, only isolated emphysema (p<0.0001) reduced gas transfer (DLCO).
There is no prognostic impact of emphysema in IPF, beyond that explained by the additive extents of both fibrosis and emphysema. With respect to the location of pulmonary fibrosis, emphysema distribution determines the functional effects of emphysema.