論文No886
Airway-Centered Fibroelastosis:
A Distinct Entity
Pauline Pradere, MD; Clément Gauvain, MD; Claire Danel, MD; Marie Pierre Debray, MD; Raphael Borie, MD; Laurent Plantier, MD, PhD; Hervé Mal, MD; Michel Aubier, MD, PhD; Bruno Crestani, MD, PhD; Camille Taillé, MD, PhD
Chest. 2016;149(3):767-774. doi:10.1016/j.chest.2015.10.065
＜目的＞
気道中心性の線維弾性症で特徴づけられる新しい疾患概念を記述する。
＜方法＞
肺組織サンプルで著明な気道中心性の線維弾性症をもつ症例を経験した。
これらは８年以上のフォロー期間において、胸膜病変がほとんどない。
＜結果＞
気道中心性の線維弾性症は以下の特徴をもつ。
（１）病理組織上、上葉に著明な気道中心性の線維弾性症を有する
（２）気管支壁肥厚、気管支壁の変形、気管支拡張といった気管支異常があり、
ＣＴにて進行性の肺実質のひきつれや上葉胸膜下優位に浸潤陰影を示す。
患者は３８から５６歳の非喫煙女性である。慢性の呼吸困難があり、喘鳴と息切れの急性発作を経験している。
中等度から重症の肺機能低下があり、３例で閉塞性障害、２例で拘束性障害を呈した。
吸入ステロイド、経口ステロイド投与されるも全員で疾患は進行し、慢性呼吸不全となった。
２名で肺移植を要した。４名に慢性喘息があった。
＜感想＞
気道中心性の線維弾性症は独立した疾患概念であると筆者らは述べています。
喘息との関連があるようだとも。
fibroelastosisといえば、pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)あるいは網谷病が有名です。
上葉優位の胸膜と隣接肺実質の線維化をきたすまれな病態であり、後者は肺胞内に肺胞隔壁の弾性化を伴うものである。
この論文においては胸膜病変はほとんどなく、「気道中心性」というのが異なるところです。
Objective To describe a new entity characterized by airway-centered fibroelastosis.
Methods We identified cases with prominent airway-centered elastosis in lung samples, and little or no pleural involvement identified through a pathologic database at a single institution over an 8-year period.
Results Airway-centered fibroelastosis was characterized by (1) extensive airway-centered fibroelastosis of the upper lobes on histopathology and (2) marked bronchial abnormalities with bronchial wall thickening, bronchial wall deformation, and bronchiectasis, along with progressive parenchymal retraction and predominantly subpleural upper-lobe consolidations on high-resolution CT. Pateints were five nonsmoking women aged between 38 and 56 years old. They experienced chronic dyspnea with acute attacks of wheezing and dyspnea. Moderate to severe physiological abnormalities were observed, with an obstructive pattern in three cases and a restriction in two. Despite inhaled and oral corticosteroids, the disease was progressive in all patients and evolved to chronic respiratory failure, requiring lung transplantation in two patients. Four patients had chronic asthma.
Conclusions We consider airway-centered fibroelastosis to be a unique and distinct pathological entity in women that needs to be individualized, with a specific clinical, imaging, and pathological presentation. We hypothesize that airway-centered fibroelastosis may be idiopathic or asthma-associated.