IPFとフィブリンー１

論文No392

Fibulin-1 Predicts Disease Progression in Patients With Idiopathic Pulmonary FibrosisFibulin-1 Predicts Disease Progression

Jade Jaffar, BSc; Sofia Unger, BSc; Tamera J. Corte, MBBS, PhD; Michael Keller, MBBS; Paul J. Wolters, MD, PhD; Luca Richeldi, MD, PhD; Stefania Cerri, MD, PhD; Cecilia M. Prêle, PhD; Philip M. Hansbro, PhD; William Scott Argraves, PhD; Rema A. Oliver, PhD; Brian G. Oliver, PhD; Judith L. Black, MBBS, PhD; Janette K. Burgess, PhD

Chest. 2014;146(4):1055-1063. doi:10.1378/chest.13-2688

オーストラリアからの報告．

特発性肺線維症（ＩＰＦ）のメカニズムは不明である．

どういう患者が進行しやすいかはよくわかっていない．

我々は以前，糖タンパクであるフィブリンー１が間質細胞の分化，障害の修復を促進し，

ＩＰＦの線維化に関係することを報告した．

ＩＰＦの患者をリクルートし，最低１年間フォローした．

１５人のＩＰＦあり／なしの患者の肺間質の線維芽細胞を培養した．

血清，線維芽細胞のフィブリンー１をwestern blotで，肺組織のフィブリンー１はＩＨＣで測定した．

血清のフィブリンー１はＩＰＦ患者で増加していた．

さらに，組織のフィブリンー１レベルもＩＰＦ患者で増加しており，肺機能と負の相関があった．

ＩＰＦ患者の肺間質の線維芽細胞はより多くのフィブリンー１を産生していた．

最初のフィブリンー１の血清レベルで，その後１年のＩＰＦの進行の予測ができた．

＜感想＞

ＩＰＦといえば，ＫＬ－６とかＳＰ－Ａ，ＳＰ－Ｄなどを思い浮かべますが，

フィブリンー１はＩＰＦの進行を予測できるかもしれないようです・