論文No176
Role of Transthoracic Contrast Echocardiography in the Clinical Diagnosis of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Sebastiaan Velthuis, MD; Veronique M. M. Vorselaars, MD; Marco W. F. van Gent, MD, PhD; Cornelis J. J. Westermann, MD, PhD; Repke J. Snijder, MD; Johannes J. Mager, MD, PhD; Martijn C. Post, MD, PhD
Chest. 2013;144(6):1876-1882. doi:10.1378/chest.13-0716
オランダからの報告．
２００４年から２０１２年にかけて，遺伝性出血性毛細血管拡張症（ＨＨＴ）を起こしうる変異をもったキャリア４８７名が経胸壁コントラスト心エコー（ＴＴＣＥ）と胸部高解像度ＣＴ（ＨＲＣＴ）を施行した．
これらは肺動静脈奇形（ＰＡＶＭ）を見つけるために行われた．
ＴＴＣＥにおけるシャントはminimum, moderate, extensiveの３段階に分類された．
ＨＨＴはＰＡＶＭを含む４つの Curaçao criteriaで診断できる．
ＴＴＣＥでシャントのあった２１８名のうち１１４名（５２．３％）はＨＲＣＴでＰＡＶＭが証明された．
Curaçao criteriaにＴＴＣＥを加えると４８７名のうち９２名がＨＨＴと診断された．
感度は８８％から９４％に増加し，特異度は７４％から７０％になった．
ＴＴＣＥでグレードが２以上（moderate以上）とすると，感度は９０％に増加し特異度は７４％で変わらなかった．
＜感想＞
ＨＨＴは私は経験したことがありませんが，ＰＡＶＭを起こすとされます．
ＰＡＶＭをＴＴＣＥで検出できると感度は改善し特異度は悪くならないということのようです．
Role of Transthoracic Contrast Echocardiography in the Clinical Diagnosis of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Sebastiaan Velthuis, MD; Veronique M. M. Vorselaars, MD; Marco W. F. van Gent, MD, PhD; Cornelis J. J. Westermann, MD, PhD; Repke J. Snijder, MD; Johannes J. Mager, MD, PhD; Martijn C. Post, MD, PhD
Chest. 2013;144(6):1876-1882. doi:10.1378/chest.13-0716
オランダからの報告．
２００４年から２０１２年にかけて，遺伝性出血性毛細血管拡張症（ＨＨＴ）を起こしうる変異をもったキャリア４８７名が経胸壁コントラスト心エコー（ＴＴＣＥ）と胸部高解像度ＣＴ（ＨＲＣＴ）を施行した．
これらは肺動静脈奇形（ＰＡＶＭ）を見つけるために行われた．
ＴＴＣＥにおけるシャントはminimum, moderate, extensiveの３段階に分類された．
ＨＨＴはＰＡＶＭを含む４つの Curaçao criteriaで診断できる．
ＴＴＣＥでシャントのあった２１８名のうち１１４名（５２．３％）はＨＲＣＴでＰＡＶＭが証明された．
Curaçao criteriaにＴＴＣＥを加えると４８７名のうち９２名がＨＨＴと診断された．
感度は８８％から９４％に増加し，特異度は７４％から７０％になった．
ＴＴＣＥでグレードが２以上（moderate以上）とすると，感度は９０％に増加し特異度は７４％で変わらなかった．
＜感想＞
ＨＨＴは私は経験したことがありませんが，ＰＡＶＭを起こすとされます．
ＰＡＶＭをＴＴＣＥで検出できると感度は改善し特異度は悪くならないということのようです．