@Serotonin immunoreactive panNEN(Eur Radiol (2021). https://doi.org/10.1007/s00330-021-08007-4)
- 主膵管拡張を来した60例のpanNENsを
- 20/60 serotonin immunoreactive (S+) panNENs vs. 40/60 S- PanNENsで画像・予後を比較
- S+ panNENsでは門脈相でのCT/MRI 高吸収/高信号の頻度が有意に高い(95% vs. 25%);病理ではより線維成分が豊富
- S+ panNENsは小さい (中央値12.5mm vs. 33mm);腫瘍径≤20mmであれば感度95%, 特異度90%でS+panNENs
- S+ panNENsはlow grade (G1: 17/20, G2: 3/20)
- 肝転移のない群同士の比較での再発率は1/20 vs. 18/32
- (serotonin分泌による) carcinoid syndromeは一例もなし(0/20)
- panNENsでの主膵管拡張率は15%:あるとよりlocoregional invasive, higher risk of recurrence
- mass effectとは断定しがたい小さなpanNENsで主膵管拡張を来すことがあり、強い線維化との関連("sclerosing panNEN")が指摘されており、しばしばserotonin-positive immunoreactivityを示す。
- serotonin expressionが線維化を引き起こす
【感想】
S- panNENは以前S+だったりしないのだろうか。
予後については腫瘍径によるbiasがありそうで確信はできないが、線維化の強いpanNENは小径でも主膵管拡張を来しうることや、それがserotonin分泌と関連するがcarcinoid syndromeの原因にはなりづらいこと、G1の頻度が高いことなどは知っておきたい。
日本語でも考察の勉強になる症例報告が日本消化器外科学会雑誌にあった。
@CISPのjuvenile症例の報告(Neurol Sci 2021;42:333–336.)
- atypicalなchronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)
- distal acquired demyelinating symmetric neuropathy (DADS)
- pure sensory CIDP (CISP)
- pure motor CIDP
- Lewis-Sumner syndrome (LSS)
- Exclusion criteria, as in pure sensory CIDP: motor symptoms and signs, motor cranial nerve palsy, autonomic dysfunction, and multifocal distribution
- 鑑別診断: paraneoplastic polyneuropathy, paraproteinemic neuropathy, connective tissue diseases, and ataxic neuropathies (CISP mimic)

