20210505_肝門部胆管癌の予後・切除予測_へその緒診断の先天性CMV感染症

@肝門部胆管癌の予後とresectability × MRI（Abdom Radiol 2021/4/30. https://doi.org/10.1007/s00261-021-03101-z）

Prediction of prognosis and resectability using MR imaging, clinical, and histopathological findings in patients with perihilar cholangiocarcinoma

• R0切除群 (n=107) vs. non-R0切除群 (n=89)
  • 有意なMRI所見（単変量解析）
    • Bismuth type (III/IV vs. I/II)
    • 総胆管浸潤
    • 腫瘍周囲のfat stranding
  • 有意なMRI所見（多変量解析）
    • 腫瘍周囲のfat stranding (p=0.048)
• non-R0切除となる可能性について
  • 総胆管浸潤：Sn 75.3, Sp 43.0
  • 腫瘍周囲のfatstranding：Sn 79.8, Sp 34.6
  • Bismuth type III or IV、かつ、総胆管浸潤あり：Sp 75.7
• さらに考察にて以下のように述べられている。

"in patients with peritumoral fat stranding on preoperative MRI, autonomic nerve fiber and plexus dissection around the hepatic and celiac arteries, portal vein, together with lymph node dissection may be needed to eradicate the cancer tissue entirely"

@先天性CMV感染（後天的にdried umbilical cordで診断）のMRI所見（Neuroradiology 2021;63:761–768）

MRI findings in children with congenital cytomegalovirus infection retrospectively diagnosed with dried umbilical cord

• へその緒を保管する、という日本特有の文化により、CMV-DNAはへその緒にも保存されているということが知られている。
• これまでの先天性CMV感染症のMRI所見のstudyにおける患者群は、symptomatic patients or fetusesであったが、本studyでは（ほぼ）無症状で後でへその緒から診断された群である。

• へその緒から診断された先天性CMV感染症患者31例 (median 12 months, range, 4 months–13 years)中30例でMRIが撮像された。
• 100% (30/30例)で白質病変があり、
  • bilateral and multifocal 18, extensive and confluent 12, diffuse 0
  • 側頭葉尖部 (n=21)
  • 頭頂葉深部で最多(n=25)
• 灰白質病変は7/31例にあり、polimicrogyriaが示唆された
• 基底核の異常は1例のみ
• 点状の石灰化は脳室周囲 and/or 深部白質に11/22例に認められた。

• これまでの報告との主な違い
  • 第2 trimester以降の感染が多い
  • 小脳の異常（hypoplasia, dysplasia, or cysts）がない (c.f., symptomatic infantsでは40–70%)、ただし、小脳のサイズについては主観的評価である。
• Leukoencephalopathy with temporal lobe cystsの鑑別
  • Aicardi-Goutieres, ribonuclease T2 (RNASET2) deficiency, required for meiotic nuclear division 1 (RMND1)-related encephalopathy

【感想】

著者らが小児科医／小児神経科医であることもあってか、思い至りづらい鑑別疾患を上げられており、とても勉強になる。