脂肪腫と高分化脂肪肉腫の鑑別
脂肪腫と異型脂肪腫様腫瘍/高分化脂肪肉腫の鑑別には年齢やサイズ、局在、内部性状などが有用なことが知られているが、限界もあるとされる。松本俊亮ら. 画像診断 36:914-915, 2016.個人的には筆者は予防線を貼ることが多いが、その必要性に悩むことも多い…部位による違いまず部位による違いはかなり大きいと思うのだが、あまり詳しく記載した情報が少ないので調べてみた。まずは2022年の全国軟部腫瘍登録一覧表をみてみる。2006~2022年の発生部位別登録数 上腕 肘 前腕 手関節 手 大腿 膝 下腿 足関節 足 ◯脂肪腫 2887 523 1133 127 711 3753 649 526 156 328 ●脂肪肉腫 353 37 160 9 27 5037 243 549 20 46 悪性/良性 0.12 0.071 0.14 0.071 0.038 1.3 0.37 1.0 0.13 0.14 頭部 顔面 頚部 肩 腋窩 胸壁 胸腔・縦隔 ◯脂肪腫 117 24 2710 4270 523 1200 9 ●脂肪肉腫 10 6 192 297 146 361 43 悪性/良性 0.085 0.25 0.071 0.070 0.28 0.30 4.8 腹壁 腹腔 後腹膜 背部 腰部 臀部 鼠径部 会陰部 ◯脂肪腫 358 21 110 4041 415 772 238 29 ●脂肪肉腫 133 99 1144 455 48 562 281 32 悪性/良性 0.37 4.7 10 0.11 0.12 0.73 1.2 1.1 青字は良性の割合が相対的に高い部位赤字は悪性の割合が相対的に高い部位日本整形外科学会 骨・軟部腫瘍委員会/国立がん研究センター 編. 全国軟部腫瘍登録一覧表, 50-53, 2022. を基に作成良性腫瘍は市中病院で治療される例も少なくないはずで、比は必ずしも正確ではなさそう。それに脂肪肉腫には高分化脂肪肉腫だけでなく、脱分化型脂肪肉腫も含まれるはずだ。ただ、頭頸部や上肢では相対的に良性の頻度が高く、後腹膜や大腿では相対的に悪性の頻度が高くなっている。一般的によく言われる傾向が確認できる。次に広島県腫瘍登録報告書に基づく、1973~2012年にかけての性別・部位別の脂肪性腫瘍の登録数を記す。1973~2012年の性別・部位別の脂肪性腫瘍の登録数 男性 女性 良性 中間群 悪性 中間/良性 良性 中間群 悪性 中間/良性 頭部、顔面、頚部1) 3843 28 79 0.007 2269 28 55 0.012 胸郭1) 1418 21 68 0.015 1815 21 55 0.012 縦隔2) 87 2 16 0.023 94 2 12 0.021 胸膜 10 15 3 1.500 10 18 3 1.800 腹膜3) 59 6 33 0.102 69 13 44 0.188 後腹膜 50 12 103 0.240 99 10 92 0.101 腹部1) 829 27 50 0.033 602 43 43 0.071 骨盤1) 610 12 59 0.020 740 22 49 0.030 体幹1) 2240 28 63 0.013 1859 32 43 0.017 上肢~肩1) 3456 66 99 0.019 4049 74 63 0.018 股関節~下肢1) 2293 66 262 0.029 3231 63 234 0.019 1)本来の項目名では「~の結合組織、皮下組織及びその他の軟部組織」と続く2)「前縦隔」、「後縦隔」、「縦隔、NOS」の合計3)「腹膜の明示された部位」、「腹膜、NOS」の合計・組織型はWHO2013分類に基づく。・良性には脂肪腫のほか、脂肪腫症、神経脂肪腫症、線維脂肪腫、線維粘液脂肪腫、筋内脂肪腫、脂肪芽腫、血管脂肪腫、筋脂肪腫、軟骨様脂肪腫、腎外血管筋脂肪腫、副腎外骨髄脂肪腫、紡錘形細胞脂肪腫、ヒベルノーマも含まれる (ただし脂肪芽腫とそれ以降を合計しても良性脂肪性腫瘍の6.4 %に過ぎない)。・中間群はAtypical lipomatous tumorと高分化型脂肪肉腫からなる。・悪性は脱分化型脂肪肉腫、粘液様脂肪肉腫、多形性脂肪肉腫、円形細胞脂肪肉腫、混合型脂肪肉腫、脂肪肉腫からなる。広島県腫瘍登録委員会. グラフで見る1973-2012年の軟部腫瘍の解析. 広島県腫瘍登録報告書 (No.42), p28–83. より作成こちらのデータは全体的に良性が多くなっている。nが少ない胸膜はともかく、やはり後腹膜は相対的に悪性が多く、頭頸部や上肢では相対的に良性が多い。画像はどれぐらい当たるのか大きめの脂肪性腫瘤を集めて、読影実験をした報告はあった。病理学的に診断された、最大径5cm超で深在性の脂肪腫31例と高分化脂肪肉腫29例を前向きに収集し、そのMRIを診断を伏せて10名の読影者 (腫瘍整形外科と骨軟部放射線科から指導医2名とフェロー3名ずつがそれぞれ参加) が後方視的に検討し、再診断した。413/600 (69 %) の診断が病理診断と一致した。脂肪腫は196/310 (63 %) が正診し、高分化脂肪肉腫は217/290 (75 %) が正診した。全ての読影者が高分化脂肪肉腫をより高頻度に選んだ。腫瘍整形外科医と骨軟部放射線科医で診断精度に差はなく (68 % vs 69 %)、指導医はフェローよりわずかに診断精度が高かった (71 % vs 67 %)。κ値は0.63だった。PW O'Donnell, et al. Can Experienced Observers Differentiate between Lipoma and Well-Differentiated Liposarcoma Using Only MRI? Sarcoma. 2013:2013:982784.約7割か…。まあサイズが大きいものが悪性寄りに判断されるのは仕方ないようにも思う。脂肪腫と異型脂肪腫様腫瘍/高分化脂肪肉腫の鑑別が難しいことの文献的な根拠の一つにはなるかもしれない。ただ脂肪腫と高分化脂肪肉腫が同数ぐらいなのだが、調整が入っているのかどうか良くわからなかった。実際の読影では部位なども考慮して、正診率を改善させる余地はあるかもしれない。他にも大きな脂肪性腫瘤で、高分化脂肪肉腫を疑っても、脂肪腫やその亜型 (Lipoma variant) が少なくないという報告があった。1993~2003年にかけての四肢と体壁のMRI所見から “lipo-“ や “fat” の語を含むものを検索し、得られた290例の画像所見やカルテを参照して、最終的に126例の大きな脂肪性腫瘤を後方視的に検討した。このうち108例 (86 %) は単純性脂肪腫と解釈され、残りの18例 (14 %) は高分化脂肪肉腫が疑われた。18例のうち16例は手術され、結果は以下の通り。 高分化脂肪肉腫 6(38%) 単純性脂肪腫 2(13%) 軟骨脂肪腫 2(13%) 骨脂肪腫 1(6%) 褐色脂肪腫 1(6%) 脂肪平滑筋腫 1(6%) 血管脂肪腫 1(6%) 梗塞、壊死した脂肪腫 2(13%) CM Gaskin, et al. Lipomas, lipoma variants, and well-differentiated liposarcomas (atypical lipomas): results of MRI evaluations of 126 consecutive fatty masses. AJR Am J Roentgenol. 2004 Mar;182(3):733-9.本当は典型的な小さい脂肪腫の見た目で、予期せず異型脂肪腫様腫瘍/高分化脂肪肉腫との診断になる頻度が知りたかったのだが、そういった報告は見つけられなかった。小さい病変では脂肪腫の割合が多くなるはずで、個人的には典型的な小さな脂肪腫疑いとかで、診断が外れることは殆どないように感じてはいるが。。異型脂肪腫様腫瘍と高分化脂肪肉腫異型脂肪腫瘍腫瘍と高分化脂肪肉腫は組織学的には同一だが、WHO第5版では前者が中間群、後者が悪性に分類されることになった。これらは部位により使いわけるようだが、WHO第5版では以下のように記載されていた。(以下引用) WDLPS shows no potential for metastasis unless it undergoes dedifferentiation, therefore justifying the introduction of the term "atypical lipomatous tumour" for lesion arising at anatomical sites for which complete surgical resection is curative.For lesions arising in anatomical sites such as retroperitoneum, spermatic cord, and mediastinum, which have shown greater potential for disease progression, retention of the term "well differentiated liposarcoma" can be readily justified.... 高分化脂肪肉腫は脱分化しない限り転移の可能性はないため、完全切除により治癒する部位に生じた病変に対して「異型脂肪腫様腫瘍」の用語を導入することは正当化されます。後腹膜、精索、縦隔などの部位は進行の可能性がより高いことが示されており、これらの部位に生じた病変については「高分化型脂肪肉腫」という用語を維持することは容易に正当化されます。The WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours Soft Tissue and Bone Tumours, 5th ed. Lyon: IARC Press; 2020. p38.一応、後腹膜、精索、縦隔については「高分化脂肪肉腫疑い」と記載してよさそうだ。ただ、前に勤めていた病院の病理の先生は、後腹膜でも両方の用語を併記されていたりはしたが…ところで以前、ある先生に「後腹膜など深部にできた脂肪腫は高率に再発するので、臨床的に悪性として扱う」という趣旨の事を教わった。そうなのだろうか?これは筆者には本当かわからない。。まず全国軟部腫瘍登録一覧表などの結果を見ると、縦隔や腹腔、後腹膜でも脂肪腫の診断になる例はあるようだ。後腹膜脂肪腫について症例報告もあり、2002年の時点で本邦に95例の報告があるらしい。木村憲央ら.巨大な後腹膜脂肪腫の1例.日臨外会誌 63:2030-2034, 2002.なお病理では脂肪腫の診断だが、再発を繰り返した症例の報告も確かにあるようだ。木村昌弘ら. 再発を繰り返した巨大後腹膜脂肪腫の1例.日消外会誌 26: 1105-1109, 1993.臨床的な取り扱いの是非はよく分からないが、「再発を繰り返した症例は臨床的に悪性と考えてしかるべきだ」とか、「組織学的に良性腫瘍でも、術後の経過に充分な注意をはらわなければならない」と記載している報告もあるようではあった。阿部裕行ら.後腹膜脂肪腫の1例.泌尿紀要 29: 1107-1113, 1983.WHO 第5版の脂肪腫と異型脂肪腫瘍腫瘍/高分化脂肪肉腫のページを読んでみたが、少なくとも部位によって良悪性を変えるといった趣旨の記載は見出せなかった。