4月外来*2歳5ヶ月 | 先天性代謝異常(フェニルケトン尿症)りーちゃんwith兄妹*3人育児*成長記録

先天性代謝異常(フェニルケトン尿症)りーちゃんwith兄妹*3人育児*成長記録

必須アミノ酸の1つフェニルアラニンを代謝する力が生まれつき低いため、人工甘味料アスパルテームを避け、治療用ミルクを飲み、たんぱく質を制限をしています

昨日 投稿する詐欺して 寝落ちてしまった
すみません(^▽^;)

夫と行ってもらっている りーちゃんの外来
私も行きました  夏頃以来?




2歳5ヶ月26日
身長85.1cm   体重13.4kg

停滞したかと思った身長も
伸びて曲線に戻りました よかったv(^-^)v

先月の数値は 0.3 低っ!
先月は 私が 入院中だったため
外来当日まで 1週間程
普段と違う食生活であった ということで
特に 気にしないで いきます。



食事内容についてトーク ご指摘は
塩分に気をつける
たんぱくしかみてなかった〜…

pkuは たんぱくに含まれている
アミノ酸 フェニルアラニン量を制限するが

たんぱくを厳しく制限すると
やはり旨さに欠けるので
油とか 塩とか 砂糖とかが 増えがち

たんぱくだけ 見てると
ほかの病気になってしまうショボーン

りーちゃん特に ふりかけごはん等
味付けメシが多いので 注意。



ミルクの1日量
除去ミルク 120g(〜140g)   普通ミルク5g

たとえば しっかり食事をしていても
お腹が空いてしまった時
低タンパク米をあげるのであれば

低タンパク米は
カロリーはとれるけど栄養は少ないので
それなら除去ミルクをもう少しあげてみよう

あげても 1日プラス20g
(過度なダイエットができないので
体重が跳ね上がるのを防ぐため)

上限の幅が少し増えました。
運動量が増えて 痩せて…
ってか 標準体型になってきたから照れ
よかったね りーちゃん




発達の検査は 2歳半 標準ど真ん中
運動面 やや良し。

身体測定では 靴を脱がせたら
自分で 台に乗り足を…
( ちょっと揃ってなかったけど )
定位置に揃えようしてるのがわかったりニコニコ

前の アンパンマン見ててね〜
って言われたら 険しい顔で凝視。笑
計測の棒が自動で降りてきて
頭をポン!ビクッとなって終了

採血では 絆創膏のシール柄を
 自分で ハート柄をチョイス♥️
どうやら 本人は
イチゴだと思っていたらしくて
後から イチゴ?って聞かれました。笑

手を出して 黙々と ろ紙採血
じーっとして されるがまま

久しぶりに外来の様子を見て
大きくなったな〜…と感じました。


りーちゃん 行き道は ごきげ良し
帰り道は ごきげんななめ
暴れに暴れ 号泣
昼寝したら復活して ごきげん戻る

はーくんは ルンルンで幼稚園の預かり保育
るーちゃんも ほぼ ごきげんよし。でした