2023年にJAMA系列の国際誌に掲載された、欧州10カ国のPCDによる耳疾患に関する、乳幼児から成人までの400人近い臨床像の報告です。疾患の希少性のため、これだけの規模のデータは他からは報告されていないように思います。
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抄訳（自動翻訳）
「原発性線毛運動不全症患者における耳疾患の特徴」
原発性線毛運動不全症（PCD）では耳疾患がよくみられるが、その全体像や重症度は十分に明らかにされていない。本研究は、国際的な耳鼻咽喉科前向きコホート（Ear-Nose-Throat Prospective International Cohort）のデータを用い、PCD患者の耳疾患の特徴を明らかにすることを目的とした。
2020年2月から2022年7月にかけて、10か国12施設で診療を受けたPCD患者を対象に、耳鼻咽喉科診察および症状質問票の結果を同一時期（または2週間以内）に収集した。解析対象は397例（年齢中央値15.2歳、0.2〜72.4歳、女性47％）。耳痛は204例（51％）、耳漏は110例（28％）、聴力障害は183例（46％）に報告された。成人では小児より耳痛や聴力障害の訴えが多かった。
鼓膜所見では、滲出性中耳炎（多くは両側性）が121例（32％）に最も多くみられ、鼓膜の陥凹や鼓膜硬化は成人でより多かった。ティンパノメトリー施行例216例のうち114例（53％）が病的（B型）パターンを示し、聴力検査を行った273例では多くが軽度の聴力障害を示した。
耳炎関連の問題には季節（秋は春の約2.4倍のリスク）が、聴力障害には年齢（30歳以上で顕著）が最も強いリスク因子であった。
結論:
PCD患者ではあらゆる年齢層で耳疾患が高頻度にみられるが、その程度や型は多様で、臨床的表現型の違いを反映している可能性がある。ライフステージを通じた耳疾患の変化を理解することは、フォローアップや治療方針の策定に重要である。したがって、特別な症状がなくても、すべての年齢層で定期的な耳科的評価を含む多職種連携によるPCD管理が推奨される。