皆さんこんにちは。今日は私と
一緒に『進行性核上性麻痺（PSP）』
について勉強しましょう。
国試受験のときは、PSP＝humming
bird signという一対一のキーワード
しか覚える余裕がなかった私ですが、
総合内科をローテーションしている
際にParkinson病とPSPの鑑別につい
て学ばせていただきました。拙い
文章ですが、私のアウトプットのため
にも勉強したことを共有させていた
だきます。
①PSPってなに？
パーキンソニズム（安静時振戦、筋強剛、
無動、姿勢保持障害）をきたす疾患の
中でParkinson病についで頻度が高い、
中年以降に追好発する神経変性疾患。
パーキンソニズムのうち、安静時振戦
はマレ。これがあったらPSPかも？と
考える特徴的な所見は、眼球運動障害
（垂直性核上性注視麻痺＝注視できな
い、特に下方視、発症3年程度で出現）、
頸部後屈（四肢＜体幹に目立つ筋強剛）、
早期から転倒しやすい（姿勢保持障害
のため）皮質下認知症、偽性球麻痺
（構音障害や嚥下障害）など。
進行例では、頭部MRIで第3脳室の拡大
や中脳被蓋の萎縮（←矢状断でhumming
bird signがみられる理由）がみられる。
大脳基底核と脳幹を中心にタウ蛋白が
異常蓄積するが、その機序は明らかでなく、
現時点で有効な治療法はないため対象
療法を行う。
予後としては4～５年で寝たきりとなり、
５～９年で衰弱で死亡と、進行が速いのも
特徴。
