【皮膚筋炎・抗MDA5抗体・間質性肺炎】
で2018年9月から入院４ヶ月を経て
病気から約三年半が経ちました。
こちらからご覧ください
抜粋しています。
詳しくは上の記事を読んでください
抗MDA5抗体陽性急速進行性間質性肺炎とは
致死率が高い難病
抗MDA5抗体陽性例はアジア人において、間質性肺炎の併発率が非常に高く、特に急速進行性間質性肺炎に至り、呼吸不全のために命を落とすリスクの高い病態を呈することが知られるようになっています。
既報では6か月死亡率は50％以上とされていましたが、当科の研究でも、従来の筋炎に対する一般的な治療法（ステロイド治療から開始し、病態が悪化するごとに治療を1つずつ強化していく方法）では救命率が悪いことが明らかになってきました。
そこで、当科では抗MDA5抗体陽性例には可及的速やかに複数の免疫抑制薬を併用した治療プロトコールを適応することで予後が改善することを後方視研究で明らかにし、その有用性と安全性を前方視的研究で証明するため多施設共同研究を遂行中です。
一方で多くの免疫抑制薬を併用する事で予期せぬ感染症を併発する事も経験されます。その治療も合わせると、入院期間が長くなり、健康な日々を過ごす事が困難となります。
近年では新型コロナウイルス感染症で起こるサイトカインストームと重症の肺炎像が抗MDA5抗体陽性急速進行性間質性肺炎と似ていることから、世界的に注目を浴びる病気となってきました。
難病治療の現状
マウスモデル作成の意義
皮膚筋炎は膠原病の一つであり、難病に指定される希少疾患です。
こうした希少疾患では十分な病態解明が未だ進まず、疾患特異的治療の開発が遅れています。同じ膠原病でも、関節リウマチや全身性エリテマトーデスでは病態解明や新規治療薬の開発が少しずつ進んでいます。それには動物モデルが大きく貢献して来ました。
しかし、皮膚筋炎やそれに伴う間質性肺炎に関しては、未だに治療法の開発が遅れています。それは適切な動物モデルが十分に開発されてこなかったことが大きな要因といえます。
特に、抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎については、最も予後不良な一群であるにもかかわらず適切な動物モデルが存在せず、病態特異的治療法の開発が進んでいません。
我々は本疾患の動物モデルを世界に先駆けて作成する事で、病態を探究し、より負担の少ない疾患特異的治療法開発の礎を築きたいと考えています。
研究のさらなる発展と
マウス🐀🐁に感謝をこめて
応援したいと思います。
いつも読んでくださり
ありがとうございます
