ミトコンドリア病リー脳症と共に過ごす家族&趣味の世界 -6ページ目

姫の気持ち☆

Merry X'mas

ある人の言葉が胸に突き刺さる

『サンタクロースも神様も居ない』って
『何度も、何度も御願いした』のに『結局、切り開いたのは自分自身』だったって

『クリスマス、お誕生日、何処にも良い思い出は無い』

会ったことも無い人だけど

その強く前向きに生きている姿に
勝手に安心してた自分に気付かされた

僕ら夫婦は

娘の本当の気持ちをわかっているんだろうか

娘のために…
人のために…

って張り切っていることは

その後ろめたさから自分を慰めるための偽善行為なのかもしれない

何かをしようともがいてしまうのは

笑顔が見たい純粋な気持ちではなく
笑顔で癒されたいからなのかもしれない

会ったことも無いこの人に

何の言葉もかけられない勇気の無い自分

傷つけたく無いんじゃなくて傷つきたくない自分

力が欲しい

今ほしい唯一の物

せめて自分を信じられる力がほしい

夏タイヤ買いました☆

ネットで買って

ショップにタイヤ持込んではめ替えをしてもらうのが安いんやけど

今回は色々考えて
ショップ（安売り店）で買うことにしました

静粛性を重視したくって

BRIDGESTONE REGNO GR-9000

にしました

来年2月に新製品が出るから今年で無くなるシリーズだそうで

他の種類よりも値引率は良かったかなぁって思います

乗ってみた感想は

　　静か

左右に若干「ぐにゆっ」と柔らかい感覚

ハンドル切ってからほんの少し反応が遅れるような感じ

がありますが気にならない程度です

また経過報告しますね

ちなみに

「マフラー替えてええ音さしてんねんから静粛性なんて関係ないやろ」

と友人に言われましたが

ふかさずに惰性で走るときに静かに走りたいんです

『第一歩を踏み出す』

これは　今読んでいる

本田宗一郎「一日一話」
（PHP研究所編）

のしょぱなの本田氏の言葉である

続けて氏はこう語っている

人間が進歩するためには、まず第一歩を踏み出すことである。
ちゅうちょして立ち止まっていては駄目である。
なぜなら、そこにどんな障害があろうと、足を踏み込んではじめて知れるからだ。
失敗は、その一歩の踏み込みだと思う。
前進への足跡だと思う。

そして氏は

「慢心とか油断」から生まれる失敗は許さないが

「進歩向上を目指す」失敗は「尊い経験として推奨したい」

と語っている淸

色んな人が使い古した言葉かも知れないけれど

改めて

失敗や抵抗はあるだろうけれど
『まず行動してみよう

』

そう思う

夢を持ちその実現をめざして一生懸命に生きた

本田宗一郎氏をたとえるのは恐れ多いが

僕は僕の夢を実現するために

仲間達と仲間達の夢と共に

実現に向けて走り出す

走り出すのみ

暴走したら止めてね淲

久々にクルマの話☆

以前１０年以上住んでいた町では

家のクルマの所有台数＝免許取得家族の人数＋１(軽トラ)

免許取ったらクルマを買うってのが常識でした

その町出身の奥様も

高校卒業と同時に新車でマイカーを買ってもらってて淸

うらやましい

進学で初めて引っ越してきたその町で

僕もハタチで免許を取り

バイト代を貯めて

12年落ちの中古のフォルクスワーゲンのGOLF１を買いました淲

実は

友人から買ったこのクルマ

故障の多いこと多いこと焏

二年ほど乗りましたが
そのうち半分は修理工場にいました淲

｢騙されて買わされたんじゃないの？｣
なんて言う友達もいたけれど

なぜだか言うことを聞かないそのクルマが愛おしく思えてきて

いつしか無くてはならない相棒になっていました

そんなもんです

オイル交換やブレーキパットの取換
カーステの取付…などなど

自分でできる修理や部品交換はする

そのおかげでどっぷりクルマ好きにもなってしまいました

そんなもんです

でも当時学生でお金も無く

自分でできる修理にも限界があり(電送系の問題)

結局維持費を出せずに
相棒は泣く泣く廃車に炅

その後

日本車　アメ車と
安い中古車を何台も乗り換えましたが

初めて乗ったドイツ車のフィーリングが恋しくて…

そんなとき

お世話になっていた修理工場にポツンと置いてあったのが

幼少の頃から憧れだった
メルセデス・ベンツ

しかも同じ歳(当時30歳)だったので運命を感じて

即購入

車重2tという重量級のオールドベンツだけれども

V8 4.5Lという馬鹿でかいエンジンのおかげで

走る走る

就職してからも乗っていたので

通学・通勤・レジャーと大活躍でした

結婚してからは奥様と二人暮しで

ならわしどおりクルマは２台所有していました

結婚して買い替えたベンツワゴンとダイハツの軽

よくよく考えると贅沢ですね淲

もちろん２台とも中古ですよ

今は引越して電車通勤だし
子供も二人いるので

軽を手放しワゴン一筋

そのワゴンも

前期型から後期型に乗り換えたくらい

愛して止まないシリーズのワゴンなんですが…

毎日乗るクルマは
人と同じで

ちょっとでも不具合が出てくると

運転してて体で感じられるんです

｢調子わるいよぉ～｣って

そろそろ
ここを直そう

あそこをチェックしてみようって思いながら乗ってやる

かわいいったらありゃしない濵

でも最近は

一週間に一回しか乗ってません焏

住まない家が痛みやすいように

走らせないクルマも程度を維持するのって実は大変なんです

しかも青空駐車場で雨風にさらされ

直射日光を浴び

17年前のクルマだから余計に影響は大きいんだな

実は来月車検です

家族の足として

立派な一員

まだまだ現役で活躍させたいので

今回キッチリ見てやろうと思います

幾らかかるんだろう湜

笑っていいかも☆障がい者とお笑いについて☆

先日

NHKの笑っていいかも

って番組を見た！

これまでの障がい者に対するメディアの取り上げ方と言えば

｢同情・感動・涙｣

って言うのが定番やったけど

この番組は全く違った

障がい者が人を笑わす

ドッキリをやってタレントを騙す

それを見てテレビの前でお腹を抱えて笑う
涙は出たけど笑い泣きやった

タブーを打ち破れ

不自然な描き方はやめよう

みんな世の中におるんよ

ただ自由がきかないことがあるだけ

知らない世界だから

みんなかまえて

腫れ物に触るような扱い

まずは知ってもらうことから

小学校の道徳や保険体育の授業じゃなく

自然に目に留まり心に伝わる世の中であってほしい

本当の障害は
みんなが生きにくい
この世の中にあるんだから

↓番組に関するニュース

http://m.allabout.co.jp/gm/gc/372839/

ミリタリーエアポートについて☆

すぎはら美里（みり）さん

あるときはバーのオーナー

またあるときは　ドドスコ♪楽しんごちゃんの相方（姉）＝お笑い芸人Mint姉弟

またまたあるときはチャリティーイベントのＭＣ

して　その実態は…　一言では語れません

そんな(どんな？)　東京を拠点に活躍中の　すぎはら美里さんが代表を務めるボランティア団体が

『ミリタリーエアポート』なんです

もともと私‘メルセ＠です’がCS番組「歌舞伎町ラブコマンダー」（2006年）で美里さんを一目見たときから

そのキャラに惚れてしまいどっぷりファンになり(キャラ以外ももちろん素敵ですよ)

美里さんのチャリティー活動を知りました

美里さんはあるムコ多糖症の子供さんと知り合ったのをキッカケに

2008年から本格的にチャリティー活動を続けられています

お笑いイベントの収益の一部をドナルド・マクドナルド・ハウスに寄付したり

トークショーで集まった募金を盲導犬協会に寄付したり

「笑い」で困った人を助けることができる…そんな素敵なイベントを企画されています

皆さんも興味があればHPなどを覗いてみてください

男前な生き様のすぎはら美里さんその魅力のトリコになってしまうのではないでしょうか

ﾐﾄｺﾝﾄﾞﾘｱ病患者・家族　大阪勉強会☆

平成22年10月30日(土)
　13：30～16：00
大阪梅田にて

　『ミトコンドリア病患者・家族　大阪勉強会』
が　開催されました

冒頭　会長の挨拶のあと

　

国立精神・神経センター武蔵病院名誉院長
　　埜中征哉［ノナカイクヤ］先生による講演

そのあと

　

患者さん・家族の埜中先生への質問

　

自己・家族紹介

と　続きました

昨年　新型インフルエンザの流行（特に大阪では過敏でしたが

）
によって勉強会が中止だったので　2年ぶりに会う子供たちの
成長している姿に　ほっと胸をなで下ろす瞬間もありました溿

Leigh脳症の患者は　一番年上が20のお兄さん
一番年下はうちの姫と同じ今年6歳になる女の子
全員で6名　前回よりもお子さんの参加は少なかったです

講演と質疑応答の内容を紹介します

　

埜中先生の講演

・埜中先生の経歴
・熊本大学医学部時代や別府温泉の話
・筋ジストロフィーにおける先生の医療活動　など

先生が医師を目指されていた時代
重度の障害を持つ人は　人目につかないように
家の座敷牢に隔離され（閉じ込められ）ていた

その後埜中先生らの手により
筋ジストロフィー患者を受け入れる目的で　療養所を設立
当時は医療行為を行うというよりは
子供たちに学習を受けさせたりといった
日常の生活をする場からのスタートだった

そして現在
筋ジストロフィーの患者さんは｢自立｣
病も｢治療｣の時代へ

埜中先生が医師になられた当時の
重度の難病患者に対する世の中の考え方や患者さんたちの状況
先生が看られている患者さんが　法学部を学年3位の成績で卒業され
就職してご活躍されている話
筋ジストロフィーにかかり　ぎこちなく歩く犬が
必要な酵素投与の治療を受けた後　走り回る姿の映像など

難病患者に対する扱いの　社会の変化や　現在医療の可能性について
温泉の話なども交えながらの　わかりやすい講演でした
（だいぶ要約しております）

　

Leigh脳症に関する質問

Q1.ピルビン酸脱水素酵素欠損症に対して　ジクロロ酢酸を処方してもらっていますが
近年アメリカの論文発表により　使用中止の動きもあります
処方を続けてもいいのでしょうか？

A1.アメリカでのジクロロ酢酸投与による副作用の事例は
大量投与によるものであるという側面も考えないといけません
極端な事例を大々的に論文で発表したことに対して
（埜中先生ら日本の医師が）異論を訴えているくらいです
日本での処方は　現在必要最小限としているし
投与をやめると症状が悪化したという報告もあります
患者さんの様子を見て判断する必要がありますが
処方は継続していいと考えます

Q2．筋ジストロフィーの事例でも紹介されていましたが
欠損している酵素がわかった場合　必要な酵素を投与すれば
ミトコンドリア病の症状も良くなるのですか？

A2．筋ジストロフィーに対しては細胞に酵素が届けば良いのですが
ミトコンドリア病においては細胞内のミトコンドリア自体に入り込ませないといけません
これが非常に難しいのです
現在シャベロン療法といって　吸収を助ける物質と一緒に
酵素を投与する研究がすすめられています

Q3．ミトコンドリアDNA検査は
『独立行政法人　国立精神・神経医療研究センター病院』
で　受けられるのですが
A3．はい。後藤先生が中心となって現在無料
（研究の一環という観点から）で実施していますが
近い将来　必要経費（5万円くらい）をいただいて実施する計画があります
検査を希望されるなら今がいいですよ淼

Q4．ミトコンドリア病研究の最近の情勢は？

A4．ミトコンドリア病はミトコンドリアDNAに原因がある場合と
核DNAに原因がある場合が考えられます
最近　核DNAがミトコンドリアDNAに活動命令を出していることが
分かってきていまして　近年は　核DNAの研究を中心に行っています

（細かな質問やLeigh脳症以外の質問は省略します）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　以上

ご無沙汰です☆

ずっと書きたいことあったけど

サボってました…っていうか

家族みんなが風邪を拗らしてしまい

あげくには
先週王子が高熱で痙攣

皜救急車を呼び即入院

なんてイベントの多い家族でしょうか
ブログみるひまも無い状態でした

お姉ちゃんの介護もあるので
二人で入院させてもらっていましたが
無事今日退院したようです

付き添いの家族が必要な小児病棟だったので
僕も仕事終わりに

病院に行き
朝まで泊まったりもしていたので
今週は疲れました

明日は姫の運動会

病み上がりだけど元気はつらつな王子も連れて
楽しんできます

今年はどんな種目があるのかなぁ

ハマーＨ１のエコカーって(＠_＠;)

ハマーＨ１のＥＶ車を作った会社がある

パワーはどうなんやろ

http://autos.goo.ne.jp/news/ecocar/146332/article.html

しかしエコをイメージしたグリーンカラーは

軍用のイメージにも合うから良しとしても

天使の羽って…

もうひとつ面白い記事がこれ↓

http://response.jp/article/2010/04/26/139708.html

さすが中国って感じやわ　グッジョブ

最近のエコカー　小型車　ブームは

正直すこし寂しい

合理的な作りのドイツ車が好きやけど

アメ車の無意味にデカイのもいいかもね

そういえば　ＴＯＹＯＴＡのメガクルーザーを持ってる人

むかし鳥取にいたけど

大阪では見んなぁ・・・

日本でもあんな無茶なもん販売する遊び心があったんやなぁ

ミトコンドリア病大阪勉強会☆

ミトコンドリア病大阪勉強会

今年は10月30日(土)梅田で開催されます

去年澵新型インフルエンザの流行で中止になったけど
今年はみんなの祈りが通じたのかな

それとＭＣＭ家族会の代表やボランティアスタッフのみんなに感謝猤
いつも本当に有難うございます

頑張ってる子供達やパパママに会えるのが楽しみで
医師による講演や相談会もあるので
しっかり同窓会気分を満喫して勉強もして帰ろうと思います

私事ですが
今年は新しい家族を連れて参加することになります
やんちゃなので心配です