聴神経鞘腫は、小脳橋角部腫瘍の代表的疾患であり、末梢神経の髄鞘を形成するシュワン細胞由来の良性腫瘍です。

 原発性脳腫瘍の約10%を占め、発症率は人口10万人あたり年間1人程度とされています。ほとんどの症例が片側性であり、両側性に本症を認めた場合は神経線維腫症II型が疑われます。

 感音性難聴や耳鳴りなどの蝸牛神経症状で発症する例が多く、通常は患側のみに症状が生じます。ふらつきやめまいなどの前庭神経症状もよくあります。

 腫瘍が増大すれば、水頭症(交通性・非交通性)の併発や脳幹の圧迫により、生命が脅かされる例もあります。

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