チャレンジ

りょうくんは、軟骨の形成にかかわる遺伝子ＳＯＸ９に異常があり、その為軟骨が未熟で、それに支えられている気管・気管支が呼吸によって潰れてしまい、うまく息が出来ない。

普通の気管軟化症は、成長と共に軟骨がしっかりしてくれば、ちゃんと呼吸できるようになるらしい。（必ずかは分からないけど）

りょうくんの場合は、遺伝子異常が分かる前は、呼吸器を離脱出来ることもあると言われていたけど、今は未知数だ。

それでも、少しづつ、呼吸器の設定を下げられないか、前回の外来で相談してみた。

家に帰ってきて、状態が落ち着いているし、自発呼吸で５～10分はいられるので、今の設定より落としてもいけそうな気がしていたからだ。

呼吸器の設定（圧など）を下げるとなると入院が１週間は必要ということで、その前に家でも出来ることをやっていくことになった。

まず、酸素の濃度を少しづつ下げる。

今１リットル/分なのを、0.25リットルづつ減らして様子を見る。

（酸素濃縮器の設定が0.25リットル刻みなので）

ＳＰＯ２が保てていて、努力性呼吸（頑張って息をしている感じ）

も見られないようであれば、下げられるところまで下げて大丈夫ということだ。

まさかゼロにはならないだろうけど、半分にでも減らせるといい。

もし半分になれば、お出掛けの酸素ボンベの持ちが倍になる。

濃縮器をバッテリー運転したときの持ちも良くなると思う。

前回の停電の時に結構ヒヤヒヤしたので、そんな期待もちょっとありつつの、チャレンジ。

酸素を下げられるだけ下げたら、次は呼吸器とは一旦離れて、日中酸素だけでいられる時間を延ばしていく。

今、酸素３リットル/分を流しながら、２時間くらいは人工鼻だけでいてもいいということになっている。

これをまたＳＰＯ２を見ながら、時間を少しづつ延ばしていく。

軟化症だと、血中の酸素の値が十分でも、二酸化炭素が溜まってしまって（うまく排出できなくて）苦しくなってしまうことが多いようで、これは家では測れない。

だけど先生から、「苦しそうじゃなければ様子を見て大丈夫ですよ」と言って頂いた。

最近りょうくんは活発で、居場所の小上がり（180×160ｃｍ）の上を好きにズリズリ動き回っている。呼吸器の回路の長さ目一杯まで。

人工鼻＋酸素でいられれば、もっと行動範囲が広がるはず。

外れてもアラーム鳴らないから、今より目が離せなくはなるけど・・

呼吸器の設定を変えるのは、またその結果を見て、ということになりそう。

どちらにしろ、赤ちゃんが生まれたらしばらくはりょうくんの入院は無理だろうし、ちょっと先になるかな。

とりあえずは、できることをやろう。

出産時、預ける？預けない？問題

第三子の出産が、数週間後に迫っている。

今年の初めに、子供が生まれることをりょうくんの担当の先生に報告したとき、真っ先に聞かれたのが

「（りょうくんを）どれくらい預けますか？」

ということだった。

そう聞かれて初めて、出産の時のことにまで頭が回っていなかったことに気が付いた。

出産した後、私は４～５日入院することになる。

そうなると、日中りょうくんを見る人がいなくなる。

最低でもその期間は、りょうくんをどこかに預ける必要がある、ということだ。

なるほど・・・

先生や相談員さんには、１ヶ月くらいは預けてもいいのでは、と言われ、ちょっと驚いた。

赤ちゃんとの生活が落ち着くまで、ということのよう。

ずっと入院していた子だから、それくらい平気でしょ？という感覚ななかな。

実際そうしているお宅も普通にあるよう。

私は、どうしても入院が必要な時以外は、なるべく家で見てあげたいと思っているので、かなりギャップがあるなぁと感じた。

りょうくんは、場所見知りをする。

実家に連れて帰った時など、泣いて泣いてしょうがなかった。

生後半年の赤ちゃんくらいには、色々なことが分かってきている様子。

そんなこともあって、うちの家族が出した結論としては、

「私の入院中も、退院してからも、りょうくんは預けない」

家々によって、事情や考え方の違いはあると思うけど、少しの無理でそれが可能なんだったらそうしてあげたい。

旦那が休みを取って、母親にも手伝いに来て貰って、なんとか家で看ようということになった。

ちょうど出産がお盆の頃なので、旦那のお盆休みと私の入院が重なるような日に、促進剤で計画分娩する予定になった。

退院して、子供が３人になってバタバタする時も、初めのうちはまだ旦那がお盆休み中だから、大人も３人。

きっと、なんとかなる。・・・はず。

ただ、出産が予定通りにいくとは限らない。

予定よりかなり早く生まれてしまって、旦那も休みを取れなかった場合、私の入院中は家でりょうくんを看ることは出来なくなってしまう。

ということで、万が一の時のりょうくんの預け先を、かかりつけの病院以外にも確保しておくことは、春ごろから徐々に進めていた。

いつも日中一時預かりで利用している施設は、お泊りはやっていない。

だから短期入所が可能な施設にも登録して、いつでも使えるようにしておくことが必要だった。

これがなかなかステップが多くて、

①りょうくんを連れて受診・契約

　　　　　　↓

②りょうくんの普段のケアの様子を見て貰い、看護マニュアル作成

　　　　　　↓

③お試しで日中一時預かり

　　　　　　↓

④お試しでお泊り

と、４日間は最低必要で、施設の混み具合なんかもあって、４月に①から始めても結構スケジュール的にギリギリだった。

もともとこの施設については知っていて、私だけで見学に行ったりもしていたんだけど、あんまり利用するイメージが無くて、契約は後回しになっていた。

何にも無くても、何かあった時バタバタしないように、準備しておくって大切だなぁ・・

実はもう、出産前に④まではたどりつけない。

りょうくんが一度、②の予約を入れていた日に熱を出してしまい、ギリギリ組んでいた予定が崩れてしまったのだ。

早め早めが何でも大事だなぁと実感。

そういうことで、何かあった時にはりょうくんは、かかりつけか、もう１つ確保した市内の病院に預けることになった。

病院・・・・・

病院て、やっぱり病気の子を看る施設だから、りょうくんみたいに状態が落ち着いている子のことは、どうしても後回しにされてしまうんだよね・・

痰の吸引やお腹のガス抜きなど、いつもはマメにやってあげられることが出来なくなる。

注入中など、必要があれば拘束されてしまうこともある。

それは仕方がないんだけど。

看護師さんたちはやれるだけのことをやってくれているし。

でも・・・なるべくならそんな環境にりょうくんを置くことは避けたい。

出産まであと少し。

今、ちょっと切迫気味で、出産が早まる可能性も無いではない。

このまま、何事もなく、無事予定通りに出産できるように祈るしかないなぁ。。

！停電！・・・の巻

夕方、雷がゴロゴロ鳴る中、訪看さんにりょうくんを預け、お兄ちゃんのこうくんのお迎えに。

保育園に着くと、一瞬停電していたみたいで、

「近くに雷が落ちたんだよ～」と保育士さんが子供たちに話しているのが聞こえた。

停電か～と思いながら帰宅。

すると表に出ていたお隣の奥さんが、

「停電してて、長いのよぉ」

と教えてくれた。

家に入ると確かに真っ暗。

（と言っても、日があるから薄暗い程度。）

エアコンも扇風機も止まって、呼吸器と酸素濃縮器だけがバッテリーで動いていた。

訪看さんの話では、りょうくんをお風呂に入れている最中に停電したらしく、お湯が冷たくなってきて（ガスも停電だと使えないため）、急いで出て、もう２０分くらい経つ、ということ。

淡の吸引が出来ないと困るので、お出掛け用の、バッテリーで動く吸引器を使って貰うことにした。

さて停電。

停電て、なっても大体すぐに復旧して、電気が点く。

それが２０分も回復していないとは・・・

取り敢えず、

呼吸器→外部バッテリーも併せて６時間はもつ

酸素濃縮器→バッテリーが切れたら酸素ボンベで対応出来る

吸引器→バッテリーが切れたら手動の吸引機？（辛そう・・）

加湿器（呼吸器の）→動かないのでお出掛け回路にしてスキップ

＊酸素モニターは常時は使用していないのでOK

ということで、数時間は困らなさそう。

でももし万が一、明日の朝まで、みたいなことになるなら、電源があるところに移動も考えなければいけない。

とにかくまず、東京電力のＨＰで、停電状況を確認した。

以前、東電に電話で聞いた話だと、ＨＰに停電情報が出ていない場合、本当に局地的な（○丁目だけとか）停電の可能性があって、そういう時には東電では把握しておらず、こちらから連絡して修理に来て貰わないといつまでも復旧しないことがあるそう。

停電だとＷｉ‐fiにも繋がらないんだなぁ、なんて思いながらスマホで調べると、住んでいる市の停電情報は出ていない。

一応、東電に電話で確認したところ、HPには出ていないけど、この地区で確かに停電は発生しているようです、という答え。

東電が把握しているなら、そのうち復旧するだろうと思い、一安心。

とにかく暑くて、雨が少し降り出していたけど、窓を全開にした。

夏の停電て辛い・・

訪看さんがいる内に、汗だけでも流したくて、こうくんと水のシャワーで体を流した。

そうしている内に、停電発生から４０分。

復旧のメドが立っているのか知りたくて、もう一度電話。

すると、さっきと少し違う答え。

「その地区で確かに停電はあったけど、数分で復旧しているはず」

そしてうちのブレーカーが落ちたままじゃないか、と疑われ（何度も試してます・・）、大丈夫ですと告げると、修理に向かわせます、と言って貰えた。

うちだけなのかと心配になり、外に出ると、お向かいさんやお隣さんも表にいて、やっぱりまだ電気は点かないよう。

とにかく待つしかない。

りょうくんは暑いのか暗いのが嫌なのか、グズグズし始めてしまった。

停電してから１時間１５分。

急に電気が点いた。

修理の人から連絡が来て、修理が終わってから・・と思っていたのに、唐突に点いてびっくりした。

また電話して、修理が不要になったと伝えた。

電気、、、、ありがたい。

一体全体、どれだけ頼り切ってるんだって。

思い知った。

夏の初めに、東電からわざわざ、「夏は電力需要が増えて、供給が追い付かない場合がありますので、自衛をお願いします」という手紙が来た。

停電したら、非常用電源があるところに移動すればいいと思っていたけど、最近「大雨で家から動けなくなる」みたいな災害も多いから、やっぱり発電機も考えた方がいいのかなぁ？

車から電気も取れるけど、ガソリンだっていつまで持つか分からないし。

実際に「点かない！」という状況になって、初めて危機感を持つなんて遅すぎだよね・・

でもとにかく、ちゃんと考えなくちゃ、と思った出来事だった。

口蓋裂、半年検診

今日は外来で、久しぶりに口蓋裂の術後検診があった。

手術から１ヶ月後に１度、１２月に再度経過を見て頂いて以来だから、半年後検診と言いつつ結構時間が経っている。（予約がなかなか取れず・・）

特に問題ありませんと言われて、また１２月に検診ということになった。

その時に、噛み合わせもチェックがあり、りょうくんは今のところ下顎の方が小さいと言われた。

確かに噛み合わせると、下の歯の列の方が１ｃｍくらい引っ込んでいる。

やっぱり下顎は小さいのかぁ・・

りょうくんは小顎症（しょうがくしょう）だ。

生まれてすぐ運ばれた病院では、ピエールロバン症候群という名前がついていた。

ピエールロバン症候群は、小顎症（顎が小さい）、舌根沈下（仰向けだと舌がのどの方へ落ち、気道を塞いでしまう）、口蓋裂、気道狭窄などの症状を併せ持っている場合に、そう診断される。

（過去に調べた情報だと、ちょっと違う症状が混ざると、また違う症候群になったり、ピエールロバンと言っても症状の出方や重症度が人によって結構違ったりする。なかなか「ピエールロバン仲間」みたいなものは見つけにくいなぁと思っていた。ピエールロバンの子がみんな人工呼吸器のお世話になるわけでもない。）

下顎が小さいというのは、つまりりょうくんの特徴の１つ。

りょうくんはそれによって気道が狭いということもなく、大きな問題にはなっていない。

口蓋裂の手術をすると、上顎の形成が阻害されて（縫ったことによって）、受け口になることがある（多い？）らしく、これから成長するにしたがって、りょうくんがどうなるのかまだ予想がつかない。

案外、今下が小さい分、上の成長が遅ければちょうどよく噛み合わさったりしないかな～なんて、のんきに期待している。

まだ挿管もせず、難聴も分かっていなかった頃には、最終的に、歯の矯正が終われば、りょうくんの障害はなくなると思っていた。

今日は久しぶりに、下顎のことを指摘されて、その頃のことを思い出した。

今となっては噛み合わせなんて、二の次、三の次くらいの問題になっていて、なんだか切ないなぁ。。

ラコールのシリンジ注入、追記

ラコールをシリンジで注入し、うんちがシャバシャバになり、またイルリガートルでの注入に戻している。

今日で２週間。

うんちはまだスープ状なものの、一時期ほどの漏れはなくなった気がする。

ただ、以前は多少のモコモコ感がある便の時もよくあったけど、それはまだ見られない。

あれから何人かの人（お医者さんや看護師さん）から、液体を一気に胃に入れると下痢をする、という話を聞いた。

割と常識レベルの話なのかな？

じゃあ小児科の先生は、どうして問題ないと言っていたんだろう・・・

イルリガートルを使う場合も、速度によって、便がゆるくなったりするらしい。

毎回同じラコールを入れているのに、どうして硬さが違うんだろうって思ってたけど、本人の体調プラス、そういうことも関係しているんだなぁ・・

取り敢えず、胃瘻のサイズアップが落ち着くまでは、またイルリガートルのお世話になることにした。