23歳の女性が、月経の1〜2日前から始まり、月経後2〜3日で治まるけいれん性の腹痛のため来院した。 患者は、中等度から重度と表現するこの痛みを過去4年間経験している。 昨年、イブプロフェンと経口避妊薬を処方されたが、鎮痛効果はほとんどなかった。 初潮は10歳で、月経は7日間続き、29日ごとに起こる。 骨盤超音波検査で、3×4×4cmの右側骨盤内腫瘤を認める。 診断的腹腔鏡検査により、骨盤側壁に癒着した右卵巣の腫大が認められる。
最も可能性の高い診断はどれか。
A.
子宮内膜症
(52%)
B.
上皮性卵巣癌
(7%)
C.
顆粒膜細胞腫瘍
(17%)
D.
成熟嚢胞性奇形腫
(19%)
E.
セルトリ-ライディッヒ細胞腫
(3%)
正解
A
この患者の癒着性付属器腫瘤と月経に伴う激しい腹痛（すなわち、月経困難症）は、子宮内膜症と最も一致する。 子宮内膜症は、子宮外の場所に子宮内膜腺と間質が存在することを特徴とし、おそらく細胞異形成と逆行性月経の組み合わせによるものであろう。 異所性子宮内膜が着床する最も一般的な部位は卵巣である；これらの着床は、子宮内膜組織と古い血液からなる嚢胞性卵巣腫瘤を形成することがある（すなわち、子宮内膜腫）。
子宮内膜腫内の子宮内膜腺は、脈動性のエストロゲンとプロゲステロンに反応して増殖と脱落を繰り返す。 この排出口のない周期的な排出は、規則的な月経（例えば、29日ごと）にもかかわらず、月経困難症を引き起こすことがある。 排出された細胞およびヘモグロビン分解の副産物（例えば、ヘモシデリン）は、時間の経過とともに、腹腔内炎症、組織線維化、および骨盤内癒着（例えば、骨盤側壁に癒着した卵巣）を引き起こす可能性がある。 炎症はマクロファージも動員し、マクロファージは血液副産物を摂取し、色素沈着したヘモジデリンを含むマクロファージとして現れる。
(選択肢B）上皮性卵巣がんは、癒着性卵巣腫瘤として現れることがある。 しかし、顕微鏡で観察すると、典型的には核の肥大した異型上皮細胞による間質浸潤が認められる。 これらの腫瘍は月経困難症を示さない。
(選択肢C）顆粒膜細胞腫瘍は性索間質腫瘍であり、組織学的所見には、乏しい細胞質と「コーヒー豆」のような核を有する異型顆粒膜細胞のクラスターであるCall-Exner小体が含まれる。 さらに、この子宮内膜症の患者とは異なり、顆粒膜細胞腫の患者は、腫瘍からのエストロゲンとインヒビンの分泌により、一般的に月経不順となる。
(選択肢D）成熟嚢胞性奇形腫（すなわち、デルモイド嚢胞）は良性の卵巣胚細胞腫瘍であり、中胚葉、内胚葉、および/または外胚葉組織（例えば、扁平上皮、脂腺）を含むことがある。 類皮嚢胞は一般的に月経困難症とは関連しない。
(選択肢E）卵巣セルトリ-ライディッヒ細胞腫瘍は、顕著な核を有する好酸性ライディッヒ細胞と並んだセルトリ細胞の小管からなるまれな性索間質腫瘍である。 これらの腫瘍はテストステロンを分泌する；したがって、患者は典型的に男性化の徴候（例えば、声の深達度、クリトリス肥大）および月経不順を有する。
教育目的
子宮内膜症は、卵巣などの子宮外の場所に子宮内膜腺および間質が存在するものである（すなわち、子宮内膜腫）。 月経中に異所性子宮内膜移植片が周期的に脱落することで、月経困難症、腹腔内炎症、ヘモジデリンの放出（例、ヘモジデリンを含むマクロファージ）が起こる。