25歳の女性が、1週間前から全身倦怠感と顔面の発疹のため受診した。10年来の胸膜炎と末梢関節の関節痛の既往がある。身体所見では、鼻唇溝を伴わない紅斑性口唇発疹が認められる。カルジオリピン抗体、抗dsDNA抗体、および抗Sm抗体測定の結果は陽性である。この患者に最も考えられる血液学的異常はどれか?
 

 

血小板減少

 

正解E.血小板減少は全身性エリテマトーデス(SLE)患者によくみられる所見であり、しばしば免疫性血小板減少性紫斑病(ITP)によるものである。骨髄生検を行った場合、典型的には巨核球の増加がみられ、血小板の産生は十分であるが、末梢での血小板の破壊が亢進していることを示す。通常、点状出血と紫斑を呈し、臨床検査では出血時間の延長がみられる。重症のITPは制御不能の出血を引き起こすことがある。この患者の抗カルジオリピン抗体が陽性であることから、血小板減少症は抗リン脂質抗体症候群に続発する可能性もあるが、これはITPほど一般的ではない。SLE患者における血小板減少の他の原因としては、脾腫や薬剤性血小板減少症がある。SLEの診断基準は臨床的なものと免疫学的なものに分けられる。この症例は関節炎、胸膜炎、麦粒腫様皮疹、抗カルジオリピン抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体が認められ、診断基準を満たしている。SLE患者のその他の所見としては、光線過敏症、円板状皮疹、口腔潰瘍、神経学的現象、白血球減少などが考えられる。SLE患者の臨床的多様性を考えると、診断に十分な基準を満たさないまま何年も経過することはよくあることで、ITPがSLEの正式な診断に数年先行することもしばしばあります。

 

不正解溶血性尿毒症症候群(選択肢A)は、グラム陰性桿菌である大腸菌O157:H7による感染が典型的な原因です。血性下痢、微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少、腎不全を伴うことが多い。巨赤芽球性貧血(選択肢B)は、大きな赤血球の存在を示し、最も一般的には葉酸またはビタミンB12の欠乏の結果である。栄養不良、アルコール中毒、悪性貧血、クローン病などの患者によくみられる。SLE患者は栄養欠乏から巨赤芽球性貧血を起こすことがあるが、古典的な関連疾患ではない。末梢血塗抹標本上の多発性有核赤血球(選択肢C)は、骨髄線維症などの病態でみられ、まだ核をもつ赤血球前駆体が骨髄から早期に放出される。また、貧血に反応して骨髄からの未熟赤血球の放出が増加した結果、重度の溶血性貧血でもみられることがある。SLEでは典型的にはみられない。