以前は健康であった生後6ヵ月の男児が、1 週間前から咳が続いているため受診した。最初は微熱、くしゃみ、鼻づまり、鼻水があった。その後、乾いた断続的な咳が出現した。現在、両親は、赤ちゃんが驚くと窒息し、あえぐことに気づいている。予防接種は受けていない。身体所見では、「機関銃」のような発作的な咳嗽がみられ、咳嗽の終わりには強制呼気のうなり声を伴う。白血球数は30,000/mm3（70％がリンパ球）。好中球の走化性と酸化的代謝は、以下の酵素の活性の亢進のために欠損している？
アデニルシクラーゼ活性
正解A.呼吸器疾患における激しい発作性の咳のエピソードは、百日咳の疑いがある。百日咳は百日咳菌（Bordetella pertussis）の感染によって発症し、典型的には3つの病期を呈する。まずカタル期で、発熱、鼻漏、軽い咳を呈する。これは1～2週間後に発作性に進行し、患者は激しい咳の発作を経験し、時には肋骨骨折、尿失禁、気胸などの二次的外傷を引き起こすほど激しくなる。多くの場合、このような咳発作の後に失神、嘔吐、無呼吸が起こる。発作期は数週間から数ヵ月続く。症状は1～4週間の回復期に消失する。百日咳は予防接種で予防でき、抗生物質、典型的にはマクロライド系薬剤で治療する。百日咳毒素は主要な病原因子であり、呼吸器上皮および全身でG蛋白共役型受容体のGiサブユニットを不活性化し、アデニリルシクラーゼ活性を阻害せず、細胞内の環状アデノシン一リン酸（cAMP）濃度を上昇させる。好中球やマクロファージでは、この結果、動員、遊走、炎症性メディエーターの産生が障害される。
不正解：B,C,D,E.
ミエロペルオキシダーゼ（選択肢B）欠損症は、酸化バーストの一部としてファゴライソソーム内で次亜塩素酸を産生できないことを特徴とする、一般的な遺伝性免疫不全症候群である。疾患は一般的に軽度で、再発性のカンジダ・アルビカンス感染を呈することがある。
NADPHオキシダーゼ（選択肢C）欠損症は慢性肉芽腫性疾患にみられ、効果的な酸化バーストがないためにカタラーゼ陽性菌による感染を再発しやすい。
ホスホリパーゼC（選択肢D）は膜に結合したリン脂質を切断し、イノシトール三リン酸とジアシルグリセロールを生成し、さらに
プロテインキナーゼC（選択肢E）の活性化を含む下流のシグナル伝達効果をもたらす。百日咳毒素はこのセカンドメッセンジャーシステムに影響を与えない。
教育目的；百日咳毒素は百日咳の原因菌である百日咳菌の主要な病原因子である。百日咳毒素は、呼吸器上皮および全身におけるG蛋白質共役型受容体のGiサブユニットの不活性化を通じて細胞内cAMP濃度の上昇を引き起こし、アデニルシクラーゼ活性を阻害しなくなる。その結果、好中球を含む炎症性細胞の動員、遊走、炎症性メディエーターの産生が障害される。