35歳の女性が、精力減退と疲労のため来院した。 過去6ヵ月間、月経出血が多かっ たという。 患者は低色素性微小球性貧血であることが判明した。 鉄補給が処方される。 1週間後、末梢血塗抹標本で、Wright-Giemsa染色で青みを帯びた多数の肥大した赤血球が認められる。 これらの赤血球の青みがかった色は、次のうちどれで説明するのが最も適切か?
A.
ゴルジ体
(2%)
B.
ヘモグロビンの沈殿
(13%)
C.
ヒストン
(1%)
D.
ミトコンドリア
(10%)
E.
核の残骸
(29%)
F.
リボソームRNA
(43%)
正解
F
この患者は鉄欠乏性貧血(月経による出血が原因である可能性が高い)であり、小球性(すなわち、小さい)、低色素性(すなわち、青白い)赤血球(RBC)の存在が特徴である。 鉄補充療法を受けた鉄欠乏性貧血患者では、骨髄が貧血を改善しようとするため、赤血球造血が亢進し、網状赤血球の血中への放出が促進される。
網状赤血球(未成熟赤血球)は無核であるが(成熟赤血球と同様)、肥大しており、Wright-Giemsa染色で青灰色の色調を呈する。 この青みがかった色(すなわち多色性)は、十分なヘモグロビン合成に必要な大量のリボソームRNAの存在によるものです。 リボソームRNAは、RNAと結合し(例えば、新しいメチレンブルー)、青色の網状(すなわち、ネット状)の物質として現れる上清染色を用いて区別することができます。
リボソームRNAは、網状赤血球が成熟するにつれて徐々に分解されます。 血液中で1日以上過ごした後、成熟過程は完了し、網状赤血球は成熟赤血球に変化し、その寿命は約120日である。
(選択肢AとD)若い網状赤血球には、ミトコンドリアやゴルジ体の残骸など、細胞発生に必要な小器官が含まれているが、これらも網状赤血球が成熟するにつれて取り除かれる。 しかし、ライト・ギムザ染色で青みを帯びているのはリボソームRNAである。
(選択肢B)ハインツ小体は変性ヘモグロビンの沈殿からなり、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症に伴う。 ハインツ小体はライト・ギムザ染色では観察できないが、上清染色では丸い末梢赤血球封入体として観察される。
(選択肢C)ヒストンタンパク質は核に存在する。 赤血球形成の際、赤芽球は核を排出し、網状赤血球を形成する。網状赤血球には核がないため、ヒストンは含まれない。
(選択肢E)Howell-Jolly小体は、Wright-Giemsa染色で、紫色の丸い赤血球周辺部の封入体として見える核の残骸である。 脾臓は通常このような核の残骸を除去するため、アスプレニアまたは低脾臓症に関連する。
教育目的
網状赤血球(未熟赤血球)は、リボソームRNAの存在により、ライト・ギムザ染色で青灰色(すなわち、多色性)の赤血球として現れる。 鉄欠乏性貧血患者では、鉄の補給により骨髄の赤血球造血が亢進し、網状赤血球の血中への放出が促進される。