43歳の男性が、最近発症した乏尿と血清クレアチニン高値で入院している。 鼻腔内潰瘍が治癒しないため、数回受診している。 この患者の状態は、次のうちどれに対する抗体と関連している可能性が高いか？
A.
糸球体基底膜
(35%)
B.
平滑筋細胞
(6%)
C.
好中球
(49%)
D.
赤血球
(0%)
E.
血小板
(5%)
F.
ミトコンドリア
(2%)
正解
C
鼻粘膜潰瘍と糸球体腎炎は多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー）に最も特徴的である。 細胞質染色抗好中球細胞質抗体（c-ANCA）は、多発血管炎性肉芽腫症の事実上の診断基準であり、90％以上の特異度と感度を有する。 プロテイナーゼ3-ANCA（c-ANCAとしても知られる）は、疾患活動性の定量的指標としても有用である。
(選択肢A）グッドパスチャー症候群は、抗糸球体基底膜（GBM）抗体病と呼ばれることもある。 Goodpasture症候群の臨床症状は、喀血、レントゲン所見の限局性肺混濁、および急速に腎不全に進行する糸球体腎炎である。 上気道潰瘍は特徴的ではない。
(選択肢B）平滑筋細胞抗体は自己免疫性肝炎患者によくみられる。
(選択肢D）抗赤血球抗体は血管内および血管外溶血を起こすことがある。 血管内溶血によるヘモグロビン血症は、急性腎不全に至ることがあるが、これは輸血反応後に、輸液量減少や酸血症などの他の病態が併存している場合にのみ主にみられる。 溶血性貧血が粘膜の孤立性潰瘍を引き起こすことはない。
(選択肢E）血小板抗体は、血小板と結合することによってしばしば血小板減少症を引き起こす。 これらの自己抗体も血小板減少症も急性腎不全の原因とはならない。
(選択肢F）抗ミトコンドリア抗体は原発性胆汁性胆管炎（肝硬変）でみられる。
教育目標
上気道および下気道の壊死性血管炎（鼻潰瘍、副鼻腔炎、喀血を引き起こす）と急速進行性の糸球体腎炎（程度の差はあれ腎不全を引き起こす）は、多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー）に特徴的である。 この疾患は、好中球プロテイナーゼ3を標的とするC-ANCAと関連している。