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ナルコレプシーは、過眠症の一つ。
緊張する場面でも本人の意思に関わらず眠り込んでしまったり、強い感情の動きが引き金となって倒れこんでしまったりする症状が特徴です。
日本では人口の0.16~0.59%、欧米では0.02~0.04%がこの病気にかかっています。
10歳代で発症することが多く、家族内発症も4.3~7.5%にみられることから、遺伝的な素因も発症に関係しますが、後天的な要素も大きいと考えられています。
ナルコレプシーの4大症状や原因、検査・診断法、治療法について解説します。
■ナルコレプシーの4大症状
ナルコレプシーの患者さんには、次に挙げる4大症状と呼ばれる症状が見られます。
もちろん、健康な人でもこれらの症状のうち、いくつかは見られることがあります。
逆に、ナルコレプシーの方でも、常に全ての症状が揃うわけではありません。
■昼間の耐え難い眠気(睡眠発作)
危険な作業や大事な会議、デートの最中など、積極的な参加や緊張感を要する状況でも、本人の意志に関係なく突然眠り込んでしまいます。
睡眠発作は30分ほどで自然に目覚め、起きれば気分はスッキリします。
起きた後しばらくは眠気がなくなっていますが、数時間たつと再び激しい眠気が襲ってきます。
病気についての理解がない周囲からは、怠けているとか、気合いが足りないと見られることもあります。
そのため、社会生活に大きな差し障りとなることがあります。
■情動性脱力発作(カタプレキシー)
笑う、喜ぶ、怒る、驚く、興奮するなど、強い感情の動きが引き金になって、全身の筋力が抜けてしまう発作です。
発作中、意識はしっかり保たれています。
数秒~数分たつと元に戻って、自然に力が入るようになります。
発作の程度はいろいろあり、ろれつが回りにくい、首が前にガクッと垂れ下がる、手足に力が入りにくくなるものから、その場に倒れこんでしまう重度のものまであります。
また、情動性脱力発作を起こさないタイプのナルコレプシーもあるので、注意が必要です。
■睡眠麻痺
いわゆる金縛りと呼ばれているものが、寝入りばなや目覚めた直後に起こります。
睡眠麻痺は数分以内に自然になくなります。
健常な人では寝ついてから90~120分してから現れるレム睡眠が、ナルコレプシーの人では寝ついてすぐ現れます。
レム睡眠は全身の筋肉が動かない状態の浅い眠りです。
この睡眠のときに何かの原因で意識が残っていると、体が動かせずに焦ってしまいます。
■入眠時幻覚
睡眠麻痺と同時に起こることが多いものに入眠時の幻覚があります。
この2つと情動性脱力発作をまとめて、レム睡眠関連症状とも言います。
幻覚は怪しい人影や化け物が危害を加えにくるなど、かなり現実感があり鮮明で恐ろしいものが多いようです。
これも睡眠麻痺と同様に、数分以内になくなります。
4大症状は、ナルコレプシーの患者さんによく見られるものですが、4つ全てが現れるのは、患者さんのうち20~25%の人だけです。
■遺伝? 後天的?
ナルコレプシーの原因血液型のABO型は赤血球の血液型を意味していますが、白血球にも血液型があります。それが、ヒト白血球抗原(HLA)です。
日本人のナルコレプシー患者さんでは、このHLAのDR2とDQ1がほぼ全員で陽性になります。
ただし、一般の人のうち、12~38%の人でも陽性になるので、この遺伝子を持っていれば必ずナルコレプシーになるということではありません。
ナルコレプシー患者を親に持つ一卵性双生児が2人とも発症するのは30%程度であることから、ナルコレプシーは遺伝的な背景に加えて、後天的な要素があって初めて発症するものと考えられています。
また、情動性脱力発作を伴うナルコレプシー患者さんの約90%で、脳脊髄液の中のオレキシンAの濃度が低いことが知られています。
オレキシン神経は他のいろいろな神経を介して、睡眠と覚醒の調節を行っています。
この神経の働きが不十分なため、睡眠発作やレム睡眠関連症状が現れるのです。
■ナルコレプシーの検査法
・診断法ナルコレプシーが疑われたとき、専門の医療機関では睡眠ポリグラフ検査や睡眠潜時反復検査などの検査が行われます。
■睡眠ポリグラフ検査(ポリソムノグラフィー)
体のあちこちに脳波や筋電図、呼吸状態などを計るセンサーを付けて、一晩眠る検査です。
ナルコレプシーの人の多くは寝つきがよく、目をつぶってから10分以内に眠りに落ちます。
しかし、眠りが浅いため夜中に目覚めることが多く、熟睡感はあまりありません。
睡眠時間の長さは、健常な人と変わりません。
■睡眠潜時反復検査(MSLT)
ナルコレプシーの診断に欠かせないこの検査が2008年の4月から保険適用となりました。
これは、2時間ごとに眠りやすさを調べるものです。
ナルコレプシーの患者さんでは、眠るまでの時間が8分未満で、眠るとすぐにレム睡眠になることが2回以上みられます。
3カ月以上にわたってほぼ毎日強い眠気があり、情動性脱力発作が見られると、ナルコレプシーと診断されます。
情動性脱力発作がなくても、睡眠潜時反復検査で診断がつくこともあります。
ただし、他の病気で日中に強い眠気を示すものがあるので、注意が必要です。
たとえば、睡眠不足症候群や特発性過眠症、睡眠時無呼吸症候群、むずむず脚症候群、睡眠覚醒リズム障害、うつ病、統合失調症などです。
■ナルコレプシーの有効な治療法…
生活習慣の改善と治療薬ナルコレプシーの治療のためには、自分でできること、周囲の人たちにしてもらうこと、医療機関が行うことに分けられます。
■生活習慣の改善
決まった時刻に起きたり眠ったりを基本とする規則正しい生活を送って、睡眠不足を避けるようにします。
さらに、昼休みと午後5時頃15分程度の昼寝をとると、日中の眠気をコントロールしやすくなります。
睡眠発作が起こると危険な車の運転や調理は、できるだけ眠くなりにくい時間帯に行いましょう。
また、暴飲暴食を避けることも大切です。
■睡眠薬
睡眠が浅く、夜中に目が覚めやすいときには、作用時間が短い睡眠薬が処方されます。
夜にグッスリ眠れることで、昼間の眠気が和らぐことがよくあります。
■中枢神経刺激薬
昼間の激しい眠気や睡眠発作に対して、これまではリタリン(一般名:メチルフェニデート)やベタナミン(一般名:ペモリン)が使われてきました。
しかし2007年にリタリンの乱用や依存が社会的な問題となり、登録された専門医だけが処方できる制度になりました。
それに代わって2007年春から、ナルコレプシーに伴う日中の過度の眠気に対する治療薬モディオダールR錠 (一般名:モダフィニル)が、使えるようになりました。
この薬は欧米を中心に世界30カ国以上で承認されていて、ナルコレプシー治療の第一選択薬となっています。
■抗うつ薬
情動性脱力発作や睡眠麻痺、入眠時幻覚などのレム睡眠関連症状に対しては、レム睡眠を減らす作用があるアナフラニールやトフラニールなど三環系抗うつ薬が有効です。
最近では、より副作用が少ないセロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)やセロトニン‐ノルアドレナリン再取り込み阻害薬(SNRI)がよく処方されています。
■今後のナルコレプシー治療の展望
日中の激しい眠気は、ナルコレプシーが完治しない限り続きますが、悪化し続けていくものでもありません。
将来的には、オレキシンに関係する薬が開発されて、ナルコレプシーが治る日も来るでしょう。
しかしそれまでは生活習慣を整えたり、今ある薬を使ったりして、眠気を上手くコントロールすることが大切です。
情動性脱力発作も、患者さん自身がどういう状況で起きるかを理解すると、その状況を避けるようになり発作の回数を次第に減らすことができます。
[コラム]
坪田 聡
薔薇の親族
薔薇の知り合いには
居ないと思いますが
気になったのでアップしました