腺様嚢胞がんについて調べてみました。
私自身、腺様嚢胞がんという名称も初めて聞きました。
腺様嚢胞がん（せんようのうほうがん、adenoid cystic carcinoma、ACC）とは、分泌腺から発生する悪性腫瘍です。
希少がんの一つで、希少がんとは人口10万人あたり6例未満の「まれ」な「がん」、数が少ないので、診療・受診上の課題が他に比べて大きいがんの総称です。
腺様嚢胞がんは分泌腺の細胞が異常増殖することで引き起こされますが、現在のところ、発症メカニズム、原因は解明されていません。
確かにインターネットで検索しても、情報は限られていて、同じような内容が出てきます。
頭頸部領域に発生することが多く（頭頸部領域において1％から2％程度の頻度）、耳下腺や顎下腺などの大唾液腺や口腔内、鼻腔に発生します。
40歳代から60歳代に多くみられ、男女比はあまり差がなく、やや女性に多いとのこと。
腺様嚢胞がん特有の症状はなく、発生した場所により、以下の様な症状が現れます。
大唾液腺（耳下腺、顎下腺）
腫瘤（しこり）の自覚
鼻腔
鼻閉、鼻出血
口腔・咽頭
違和感、嚥下・構音（こうおん）障害（話しにくさ、食べにくさ）
腺様嚢胞がんの特徴
• 腫瘍が大きくなるのが比較的遅い
• 周囲組織への浸潤傾向が強い
• 遠隔転移の頻度が比較的高い
化学療法と放射線療法に関しては、一定の見解は得られておらず、治療の中心は手術です。
腫瘍の増大速度は一般的にはゆっくりですが、周囲組織への浸潤傾向が強いので十分な範囲の切除が必要です。
顔面や頸部といった限られた範囲なので、術後の後遺症を考慮して術式を決定する必要があります。
そのため、状態によっては追加で放射線治療を行う場合もあります。
治療後は長時間経過後に転移、再発するケースもありますので、長期間の通院による定期チェックが必要になります。
参考サイト
https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/adenoid_cystic_cancer/index.html