今更、肺動静脈ろうについて（;´∇｀A``

※2010/11/27にタグ編集モードに切り替えるついでに変な改行とか文章とか少しだけ直させてもらいます。追記もしておきます。

 
※2019年12月、遅くなりましたがまだちらほらこのブログにたどり着く方がいるようなので妊産婦向けの箇所(かなり下の方)に追記しました。
 
※2017/10/06追記。
2015年7月より、肺動静脈ろうの患者さんの中で一部、遺伝性出血性毛細血管拡張症など｢遺伝｣が認められる方については、
【オスラー病】という病名に統一されたようです。
また、そのオスラー病が、難病指定されました。
これにより、特定医療疾患として
当病気の治療に関する医療費の軽減や、
身体障害者手帳の発行
(程度によりますが、私や知人は『オスラー病による家庭生活制限』で 1種3級 です。)
がされるようになりました。
程度により、障害者年金も出ると思います。
…当病気による家計の維持の難しさや、高額な医療費にショックを受けてきた経験は、私も長いので、
皆様にはぜひこちらの手続きを早めに行っていただけるようにお知らせさせていただきます。
 
また、こちらの記事のコメント欄でも幾らか、同病の方よりの反響を頂いており、返事をしていました(現在はコメント返してません<(_ _)>ごめんなさい)
是非そちらも確認ください。
 
一人でも、同じ病気の方の気持ちが楽になりますように。。。キラキラ
 
※2020年6月追記。
 信州大学病院 遺伝子診療部の先生より、
 オスラー病が保険適用の中に入ったことを知りました<(_ _)>
 今までは検査しようとしたら20万円とかかかってたのかな？……が、極小量の一滴の血液サンプルでも各自己負担料で遺伝子検査ができるようになり、診断が出せるようになったらしいです。
 各動静脈ろうがあって、
『オスラー病かも？』と不安に思う方は
 1度 遺伝子診療科がある病院か、
 難病指定医がいる病院に電話して聞いてみてください<(_ _)>

※2020年8月追記。
 記事にタグをつけました。在宅酸素基準について追記しました。

================================
※2019年追記。
(テレビでオスラー病が取り扱われるそう
 なので、検索してこちらにきてしまった人
 のために、ちょっと追記しています。)
 
以下 2009年当時に書いた
(文章書くの下手な、素人の)文章なので
 
ちゃんと知りたい人は特定難病のページや
患者会のページを見てください<(_ _)>ｺﾞﾒﾝﾅｻｲ
 
2016年くらいになるまで、私は、
血を吐くことを『喀血(かっけつ)』と言う
のだ、ということも知らなかったような
超 医学素人 です。
 
『吐血(とけつ)』は
  胃から出る血を吐くもので 
《黒い血》、
『喀血』は
  肺からなので《鮮血》らしい、
 
という差がある、……という
知識があったくらいで、名称は知らず。
ちゃんとした医学にはズブの素人です。←
理科系偏差値死んでる人です。←
 
"患者"であって、"医者"ではないので<(_ _)>←
 
なので
本気でこの病気を調べている人は、是非
 
あくまでも
私(おバカ)の個人の体験からくる、
2009年当時23歳の言葉達です。
お察しください<(_ _)>  ←日本語に不自由
 
あと、
繰り返しますが
 
この日記、あくまでも 私個人の、
肺動静脈ろうだけしか分かってなかった時代の日記
です<(_ _)>
 
それだけ念頭に置いておいてください。
================================
 
 

すいません…
他hpのリンク貼り付けるだけはりつけといて、
こんな奇怪な名前の、
よく知られてない病名なのに

今まで説明何もしとりませんでした（;´∇｀A``
↑※をぃっ　ていうやつですねｗ

メッセージボードの更新をしていて今
自己紹介フォルダみたら、
「肺動静脈ろう」の詳しい説明の
　リ　ン　ク　先　はあるものの、

全然
私としての説明は書いてないですね（;´∇｀A``





私は
 
先天性・多発性・
        肺動静脈ろう　なのですが、

この　肺動静脈ろう　というのは、
思い出語りフォルダを見てるかたや、
日々の日記のチェックをしてるかたには
よくわかってるかもしれないですが、あせる

　結構 珍しい病気　でして。

私が
この病気が見つかった当時
(12歳の時だからー11年前、1998年かな？)
は、



・まだ日本にも数名しかいらっしゃらない、
・発見例は
　肺の血管のその部分が「破裂」して
　「死亡したか、奇跡的に助かった」
    患者のみ。
・発症する患者は主に４０代以上で、
　仕事などでストレスがかかって
    不整脈などの状態に陥った時に、
　血管が破裂したりして発見されている。
・海外でも数十例しかなく、大変珍しい病気



と　説明を受けました。
今現在だと
結構多くの患者さんが発覚、発見され、
手術などもうけているそうですが
当時は
　「突発的」　に起こる病気だと
されていたので、

私を発見した医者は

「なんかとんでもないものを
    みつけてしまった…！！」

ていう感じだったようですよ。



・先天的

というのは、
　「生まれつき」　その病気を持っていた、
ということです。

今の医学だと、もうほとんどがこの病気は
先天的なものであるという
結論に達しているのではないでしょうか？
多分。あせる
※注・2009年時の情報はこんなもんでした。
※私含めて数人しか見つかっていないという
 お話でしたからね(´･ω･`)

もしかしたら　突発的　に起こるケースも
あるのかもしれませんが。汗



※追記：突発的に発生する場合も
 あるようです。
 特に中年や高齢になってから発見される
 場合や、
 ナイフや銃で血管を損傷したことがある
 人は、その部分の自己治癒の
 段階で静脈と動脈が繋がって治癒されて
 しまうというケースがあるそうです。
 とはいっても通り魔には殆どの場合は
 出会いませんし、銃の(一応)無い日本で
 こういう場合はほぼないでしょうからｗ
 日本で言うと、これには
 手術でその部分を切開したことがある…
 というようなことがありえます。
 
(後年追記、
 別の病気の方からの情報ですが、
 わざとシャントを作るという手術も
 あるのですね。( ˙_˙ )
 医学って、不思議なもんです。)

※追記2：ちなみに中年や後年になってから
 発見されるものは、不整脈や過労働、
 不定期な仕事を日常的にこなしている方が
 多いようです。血管が弱った人が心臓の
 リズムを崩すことによって その部分に
 負担をかけて できるパターンで、
 この場合は単発のこぶがいくつか、
 大きい物が出来る人が多いようです。





普通この病気は、
大きい血管はレントゲンでなんとか
みつけられても、
細かい血管は専門の機関にかからないと
見つからないものなのです。

かかる場合は、
(呼吸器)内科と放射線科の両科を
お受けください。
 
(なお、私は2019年現在、信州大学病院の
 呼吸器外科 と 遺伝子診療部 に 主に
 お世話になっています。
 オスラー病の専門医になって下さる先生は
 国内でも限られた病院にいます。
 病院によっても科が違うかもしれません。
 内科、呼吸器内・外科、遺伝子診療系の
 科から受けて、
 他科とを繋ぐ感じだとは思います^^;
 ↑……一応追記です<(_ _)>)





※ここから先に書くことに
 　思　い　当　た　る　人　がいたら、
   必ず受診して検査してみてください。





と、
ここで頭に？？？ってなってる方に
ようやく説明します。あせる

この　肺動静脈ろう　というのは…、



本来 人間には
二つの肺と、一つの心臓があり、
(ここまでは誰でもわかりますよね)

心臓から肺へ血を送り、
↓
その血を肺の毛細血管で
「酸素を交換」したり、
「どろどろしている血を
    濾(こ)して(＝濾過(ろか)すること)
    さらさらにする」、
という作業を行った後、
↓
もう一度血を心臓へ送り、
体の隅々へと血を送るわけです。

体→心臓→肺→心臓→体→→心臓…
 
っていうサイクルですね。

その、
本来ならば
細かい血管で覆われて、
血を濾さなければいけない肺の血管が、
血管が脆いために圧力が掛かると
部分部分で　「瘤(こぶ)」　のように
膨れてしまう、
肥大(って言えばいいのかな？)している
のが

「肺動静脈ろう」　です。



この状態だとどうなるかというと、

・酸素が交換されずに素通りする赤血球が
   体内にあふれるので、
   体はそれを補おうと
   より酸素を交換してもらえるように、
   赤血球の数を増やして、
・さらに、心臓に　「もっと働け」　と
   鞭打つのです。

そしてさらに、

・そうして増えた赤血球のせいで、
    赤血球同士が
　ぎゅーぎゅーになって固まりやすくなり、
　もともと 人間はずっと同じ姿勢でいると、
    ふとした瞬間に体勢をかえた時に
　押し固まった血が一気に流れ出て、
    それが脳にいたった時点で詰まってしまい
　死ぬといわれています。
　これを『血栓(けっせん)』というのですが
　普通の人よりも赤血球が多く、
    そもそも固まりやすい体質なので
「ちょっとしたことで、血栓ができやすい」
　ということになります。

だからといって
ずっと動いていろというのも違って、

・酸素が交換されずに素通りしているものの、
　血にも増やせる限界はあるので
　常にとても高濃度な　「酸欠」　状態に
    陥ります。

だから、
他の人のように動こうとしたところで、
先に
体内の酸素が足りなくなってダウンしてしまう。



ちなみに私の酸素の状態というのは、
サチュレーション(酸素濃度数値)を
通常の人が量ると９９～１００
のところ、
私のは８５程度
です。
 
(注・2020年現在は 平静時 87〜89 です。
 手術のたびに一時的に改善しては 時期を経て、
 また下がる、の繰り返しです。
 私の場合は妊娠出産もあって
 瘤の増悪があって下がっている可能性あるかも。)

※追記
 病院診断にて在宅酸素の利用許可がでる目安は
 平静時89以下、 なのだそうです。
 手術を限界までやってもSpO2 89以下……が
 オスラー病による介護認定や身体障害認定に
 大きく関係しているかも？？
 一応、私は介護区分2です。^^;

それがどんな数値かというと、




















今から　一分間　息を止めてください。




















まだ 息しないでくださいね。

それが、
数値８５です。

(その状態で文字を書いたり
 飛び跳ねてみてください。
 (￣∇￣)怪我しないでね)



私には自覚がありません。
なんせ生まれつきなので。あせる

でも、これは今の数値
であって、

実は
小学校６年生までは
数値５５とかでした。

※追記：と医者に聞いた覚えがあるのですが、
  もしかしたら
  酸素濃度のサチュレーションではなく、
  血液の循環度を示すシャントの間違い
  かもしれません('d'*)
  ただ、圧倒的に低い数値ではあったようです。
※後年追記、
  信州大学病院に記録がある限りでは、
  名古屋市立大学病院からの紹介資料には
  酸素数値は 75 とあったそうです。
 なので55と聞いたのは間違いだったかも？？
 (どうも塞栓手術を繰り返していた時期の
  数字なので、元々はこの数値→75よりも
  低かった可能性もありますが^^;)
 

想像を絶する数値だと思われるでしょうが、
私、このころ (小学生、中学生時代)
元気にかけまわってましたよ？あげ(笑



…というのも、

陸上、スポーツに詳しい方は
　「高山運動」　という言葉を
よく聞くとおもうのですが、
人間の体は
すごくよくできていて(神秘ですねー)

なんと
低酸素でも、　
環境に適応するように
なっているのですよ。アップ

急に低酸素になったら　倒れますが
　(そりゃ、当然。)

徐々に低酸素になったり、
むしろ生まれたときから低酸素だった
というなら、

それに対する体つくり　がされています。



それは　どんな体つくり？
かというと、
 
さっきも書いたように

「心臓おまえ、
   もっとはたらけ！」
 
　っていうやつです。

そんなんで、

私の心臓は働き過ぎで、
寿命は４０歳くらいなんだそうな。

(こんなところにも過労働(つД｀;))



で。
(ノ´・ω・)ノ⌒○　それはさておき



この病気の患者特有な症状　は、

「すぐに体調をくずす」
「風邪が１週間以上治らない」
「鼻血が良く出るが
   耳鼻科で見てもらっても
   傷がないと言われる」
「運動をするとすぐに酸欠っぽくなって、
   真っ青になる」
「爪や唇の色が、淡いピンクか【紫色】
   をしている(チアノーゼという)」
「爪がすぐがたがたになる＆横から見ると
   丸みを帯びていて、形が悪い
  ※鉢状爪というそうです」
「肌の色が土色か、死んだ人ってくらい
   悪い・白い・黄色い」
「手のひらに薄い赤と肌色のミンチ模様が
   出る時がある」

です。

※追記：鼻血と掌については
  10年11月27日に追記。



でも、
結構　「ただの虚弱症状だろ」　って
みんな見過ごしがちで、

当人もめずらしい症状を
感じないものだから、左重要！！あせる
 
必要以上に頑張って、
他の人に(体力的に)追い付けない自分に
コンプレックスすら感じる人も
いるかと思います。

※風邪が治らないっていうのは、
   肺はウィルスを毛細血管においつめて、
   退治させやすくする機能もあるんだそうで、
   つまりウィルスの検問ですね。
   それが毛細血管が膨らんでいるので
   ウィルスが素通りになるために 
   ルパン的 逃亡ウィルスになってしまって、
   銭形役の白血球が必死に
　(いつまで元気に追い続けるつもりなん
    だろうってくらい) 追いかけるので、
　それで症状が一向におさまらない
    んだそうです。



で、(↑の話はおいといて)

そんなんで、
病気の自覚がないものだから、
この患者は病気だっていわれるまで
ずっと
｢大丈夫だ｣と勘違いしたまま、

頑張りすぎて、頑張りすぎた挙句に、

体の中にこんな病気が巣くってるのに、
できるわけないのに、
知らないまま



頑張って、

休憩とって



気づかぬうちに、
その血管の瘤と心臓に負担をかけます。
(急に休まったり、急に負荷をかけたりするので、
 過労死するリズムと一緒で
 血管や心臓に強い負担がかかるのです)

それで、
瘤が徐々に膨らんで、膨らんで、
どんどん体調を崩して…

一気に破裂、
吐血、←× 正しくは "喀血" (後年追記)
倒れる、

死亡

です。

"知らない" 
→ "自業自得" "後の祭り"。(´･ω･`)



でも、
ほとんどの患者が、
気づかぬうちにこの病気であり、
気づかぬうちに負担をかけ、
気づいたときには
すでに手遅れというケースドクロばかりで、

そりゃ、

精密検査をしてくれる機関に通わないと
破裂一歩前にしか見つからない病気
 
っていうんじゃ
普通は

「なんだろう、最近疲れてるのかな…
　きっとそうなんだよね…疲れてるだけ、
    疲れてるだけ…頑張ろう……」

って
 
自分で病院いくことをえらばず、
この病気だと分からないまま死ぬんです。



で。
話はもどして、知らぬうちの頑張りが

不整脈につながり、
それが血管の弱まりにつながり、
ふとした瞬間の心臓の強い鼓動で

　破裂して　体の中に血が一杯になって

息ができなくなって、
肺がやぶれた拍子に
真っ赤な鮮血を吐くわけです。

胃から吐く血は酸で黒いのですが、
この病気は肺から(というより、心臓から直接)肺の瘤が破れて吐かれる血なので
鮮血になるそうです。



うわぁ、綺麗(違　←殴



とか、間違っても現実逃避する前に
病院に通報、　する前に
(※残念ながら、
 吐血した時点で死亡フラグですので。)

何よりも
病気の発見と、
手術をしてください。





…認知不足の(発見が)難病　ほど、
めんどうなものはないですから。





運動ができないことでくるストレスが
もしこの病気によるものだったら、

全ての症状はこの病気が原因なわけで
今は
発見されれば、手術さえしてしまえば、

あと、　多発性のものでさえなければ…

手術で、ある程度の改善は
なされます。



というか、
普通は　多発性　な肺動静脈ろう　は
少ない(らしい)んですよ？汗

普通は
多くても、大きいこぶ　が　２つか３つ。
細かいろうすらなく、
部分的なものだけがあるはずです。
(と、
 お医者さんから聞きました。)

その場所を
手術して取ってしまうか、
塞栓手術で詰めてしまうだけで

「ハイ、治療完了きらきら！！
　あとはあまり無理せずに、
    きつい運動はしないでねアップ」

って
いわれるだけの病気です。
 
※一応追記しておきますが、
 "肺動静脈ろう＝オスラー病の中の症状の
 うち1つ"、ではありますが、
 "オスラー病＝肺動静脈ろう"では ありません。
 
※オスラー病自体は 細胞が脆い という病気
 なので、オスラー病患者の中には私のように
 肺動静脈ろうのある患者は多いですが、
 中には眼球、脳、肝臓などなど……の
 動静脈ろうの方もいらっしゃいます。
 
(危険度は脳や心臓に近いほど大きいそうな)
 
※あくまでも、この日記で書かれているのは
 オスラー病 以前の、
 "肺動静脈ろう患者"としての経験談です。
 そこだけ受け取り間違いのないように
 ご注意をば<(_ _)>



重々いいますが、
死ぬ前に、
先に見つかってればの話
です。





先に見つけられなかった患者さまは、
ある日急に血をはいたり、
呼吸困難に陥ったまま
壮絶に苦しんで死ぬわけですが(´・ω・)←

それはもう
病院にいかなかった自分が悪かったと
あきらめてください。(119電話してからね！※大事)

この記事読んでるんでしょ？
読んだんですから。



できれば、この記事読んでる全ての人が、
検査対象だと思ってくださいねあせる

特に、普段から顔色がわるい、
他に病気がない、上記した特有症状が
現れやすいという人は絶対に
内科に行ってみてもらってください。

(…あんまいないとは思いますが。汗)





…そんな病気が、

奇しくも
「先天性」　というものであり
「多発性」　という超珍しい状態で
しかも
「出産」を経験するだろう
「女性」　で      発見され

当時小学校６年生だった私は

大変貴重なサンプルとして

大学病院に入院すると、
学生から 教授たちまでが、
ぞろぞろと
見学・説明を聞きにくるという
状態でございました（;´∇｀A``

…検査受けてる間に、
白い巨塔みたいに
めっちゃ重いBGM流れてそうな
教授達の列がきたこともあったらしい。
↑※同室の他の人談





そうそう、
女性で…
妊婦さん(予定の人も含む)の場合は
危険率５割増しなので
絶対に早期発見してください。

なぜなら、

妊娠時は血液量が増えるため、
海外では２４周以上になった妊婦の
死亡例が報告されているそうですから。

妊娠すると、
長期(20週頃～)管理入院になります！

↑手術を先に受けていた私ですら、
 小さかったはずの瘤が膨らみ、
 ３２週で「これ以上はあぶない」と
 帝王切開、で出産させられたので。
 
↑追記、
 2018年に第二子(離婚して再婚している
   ので、今の旦那には第一子ですが 汗) が
 産まれています。
 32歳時、37週2日で破水してしまった
 のですが、無事育っています。

※ちなみに2人目も緊急帝王切開でした。
 破水→陣痛が来るので、陣痛で力むと
 血管破裂の危険があるとのことで
 10時頃破水して12時から手術でした<(_ _)>
 
(私の家系も今旦那の家系も
 早産の家系みたいです。私は38週だし、
 今旦那は36週の子だったそうです。
 なので、
 参考にならなかったらごめんなさい。
 
 でも、
 "オスラー病でも子供は産めます"って
 証明にはなったと思います。
 
 悩んでいる人が居たら、
 産めとは言わないけど、
 ｢覚悟次第だよ！！！！！！！｣  とは
 言っておきますね。
 死ぬ可能性もあるから、悔いのない選択を
 していきましょう！
 私は ｢娘と息子に会えて良かった！！｣ って
 言っておきます！！！！)
 
 
 
※追記(2019年12月) ********************
 
オスラー病の妊婦は
 
オスラー病だとわかった上で
経過観察されていた、
 
■1995年47人161妊娠 中(イギリス)では
・肺動静脈ろう増悪 6人 12.76％
・致命的な肺出血 2例 全体1.24％ 個人4.25％
・脳血管障害 3例 全体1.86％ 個人6.38％
  
■2008年のかな？データ(イギリス)では
199人、484妊娠 中
・肺動静脈ろう出血 1.4％
・脳卒中 1.2％
・母体死亡 1.0％
 ┠心筋梗塞 1例32週
 ┠喀血死 2例
 ┗脳出血2例
・心筋梗塞 1人 0.2％
(ろう増悪についてのデータは不明)

出産前よりも
体調を劇的に崩した人達は
死亡者重篤患者を含めると
 
95年は15.86％
08年は3.8％＋動静脈ろうの増悪患者他
 
らしいです。
 
(信大のA先生が論文調査などして
 データをまとめてくださった分です。
 私も娘の時は肺動静脈ろうの増悪、
 息子の時は肝臓の動静脈が肥大化して
 居ますが、今のところ破裂の危険は
 認められていません。)
 
******************************   追記(〆)
 
 
 










そんなんで、
私流　病気の説明
でございました。あせる
(↑このブログの 病気について は
  肺動静脈ろう のみ に限りますが。
 繰り返しますが、オスラー病については
 他のページに当たってください<(_ _)>)
 
 患者会のHPもしっかりしてきて、近年は
 オスラー病の患者数も国内に15000人近く
 居るのでは、という話になっているよう
 なので！
 
 見守ってくれてた人、
 ありがとうございました。
 
※私は持病以外にも色々あったから
 メンヘラですし＿ﾉ乙(､ﾝ､)＿
 
 自分でも
 どこからがオスラー病のせいで、
 どこからがうつ病のせいなのか
 分からない事が多すぎるので
 
 読み手の 情報過多 を止めるためにも
 これより後のページはもうほとんど
 アメンバー限定記事にしています<(_ _)>
 
※皆がもっと
 前向きにオスラー病と付き合って
 生きていけることを願いつつ、
 
 私は(色々あって)
 安楽死関連法が日本にできることを
 希望しています。
 
 造影剤アレルギーもあって、これ以上は
 肺の切除を繰り返すしかないので
 そうすると、日常生活の制限が
 余計にかかるようになります。
 
 1度、切除手術をしたのですが、その後、
 皮肉なことに、
 私は取り柄がないので カラオケくらいしか
 趣味がなかったので、声が出せなくなって
 生きる気力が切り取られました^^;
 
 なので 以下略←
 私みたいにならないように、
 皆はちゃんと
 勉強して資格とって、働くやで！！※
 
 
 
(っ'-' )╮ =͟͟͞͞   ﾎﾟｲ(邪念)
 
 
 
 
 
 
話は戻して…………
 

この病気によって引き起こされる、
その他の病気
に関しては、
 の
 2つのサイトを参照ください<(_ _)>



私から(進んで)説明できるのは、以上です。

手術の時のことなど
説明ほしいかたは、
コメントで質問してくださっても
結構ですが、多分
Googleなどで調べれば出ると思いますので
できれば検索ください。
 
※なお、オスラー病についての記事は
 別途書いてあります(後年)が、
 専門サイトの方が詳しいので
 不要と判断し、記事閉鎖しました。
 
 基本的には
 私から説明できるのは
 私のケース(女性、妊娠経験済)のみです。
 やはり、知りたい方は直接
 お医者様にかかって説明を受けてください。
 
※お医者様は 基本的に悲観的なことしか
 言わないので、
 注意として言っておくと、
 
 大事なのは   どう病気と
 向き合って   付き合っていくか、です。
 
 お医者様の言うことを全てマイナスに
 受け取る必要はありません。
 自分のやりたいことや人生と向き合って、
 必要な分だけの治療を受けましょう。
 
 できるだけ、
"いつかは誰でも死ぬ人生" を
 自分なりの速度 で 生きていきましょう^^*
 
 手術や治療は、
 自分の状態と相談して、後悔ないように
 決めましょ。
 必ずしも治療の方が良い、とは
 私は言いません。
 入院・手術で人生が落ち込む人の方が
 多いですからね(￣∇￣)
 治療する人も、自分なりに時期を考えて、
 計画を立てて治療してください。
 人生はいつも1度きり、です。
 
 特に 多発性の女性。
 
 沢山悩むかもだけど、
 覚悟を決めて凛といきましょ！(*^^*)ゞ
 
 凛とした女性は
 綺麗ですよ(๑•̀ㅁ•́ฅ✧←
 
 
 
以上です。


オスラー病インドアマンからの"うち活"のススメ。