知らなくてもいいことなんてあるのだろうか

ご訪問ありがとうございます。

今回のブログはミカコ　セラピストスクール　今井講師のブログから

コピー貼り付けさせていただいた文章です。

今井講師をとても尊敬しています。

どうぞ　心のこもったメッセージを読んでくださいませ

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《ムコ多糖症》って病気を知ってますか？

この病気は人間の中でも小さい子達に見られる病気です。

しかし、この《ムコ多糖症》と言う病気はあまり世間で

知られていない(日本では300人位発病)、つまり社会的認知度が

低い為に今厚生省やその他製薬会社が様々な理由を付けて、

もっとも安全な投薬治療をする為の薬の許可をだしてくれません。


《ムコ多糖症》は日々病状が悪くなる病気で、

発症すると殆どの人が10～15歳で亡くなります。

8月7日「SCHOOL OF LOCK」というラジオ番組で

湘南乃風の若旦那が語ってから私達に出来ることを考えました。

それで思いついたのがこのバトンという方法です。

5～6歳の子が厚生省にスーツ姿で出向いて

自分達が生きる為に必死に頭をさげてたりしています。



この子達を救う為に私達ができる事は、この病気を

多くの社会人に知ってもらって早く薬が

許可されるよう努力する事だと思います。

みなさん協力お願いします。


[ムコ多糖症]

ムコ多糖を分解する酵素が先天的に欠損している為、

体内に蓄積することで様々な異常が引き起こされる病気。



多くの場合、身体や精神の発達遅滞、骨の変形、水頭症なども伴う。

重症の場合は成人前に死亡する。

今のところ有効な治療法が無いので、

骨髄移植や遺伝子治療の臨床成果が待たれる病気の1つである。

http://www.muconet.jp/




★この本文を　日記に貼り付けてください。

何か力になれば・・・とバトンを手渡ししてます。

お時間のある方はお願いします。

このコメ見た後の、足跡残した人は協力御願致します。




ムコ多糖症ってどんな病気なんだろう？？？

生命活動の最小単位は細胞です。
細胞をつなぎあわせる役割をになっているのがムコ多糖（ヒアルロン酸やコンドロイチンなど）でゼリー状の物質です。
細胞には、それぞれ寿命があり、生まれ変わっています。
そして、ムコ多糖も古くなれば代謝されるようになっています。代謝をうながすためには、ムコ多糖を分解するための酵素が働いています。

この酵素が存在するのは、血液の中の白血球にあるリソゾームと呼ばれているところです。
血液は体内を循環し、毛細血管からにじみ出た血漿成分は組織液と呼ばれ、細胞に栄養と酸素を届け、老廃物や二酸化炭素を毛細血管またはリンパ管（組織液はリンパ管に取り込まれるとリンパ液と呼ばれる）へ排泄しています。
古くなっていらなくなったムコ多糖は、血液を通じて酵素によって分解され代謝されているのです。


ところが、ムコ多糖症の子どもたちは、このムコ多糖を分解するための酵素を持っていません。
何故持っていないかというと、酵素を作る命令を出す遺伝子に異状があるためです。


分解をうながす酵素は、いくつかの種類があって、その種類によって障害のでる場所がことなっていくのでそれぞれを分類しています。
７種類に分類され、今承認されているのは1型で、2型と6型の臨床が進んでいて、この間新大臣が承認を示唆したのは2型だそうです。


ムコ多糖を分解できないと、どのような症状がでるのでしょう。

古くなってちゃんと分解できないムコ多糖は、体内のいたるところでたまっていきます。肝臓や脾臓などの臓器に付着して臓器を肥大させ機能の低下をまねきます。また、骨の軟骨に付着しやすく骨が変型していって歪んでいきます。背も伸びにくく低身長です。皮膚にもたまっていくので固まりが湿疹のようになることもあります。耳や目に障害を起こす事もあります。また、脳にも蓄積する場合もあり、脳が萎縮し水頭症になって知能障害が出たりします。

・・・だそうです。


認知度が低いから、新薬が承認されにくいって良くわからない理論だけど、それが日本の現実。
行政はちょっとやそっとじゃ動いてくれない。。。
（動いてくれてるんだろうけど分かりづらい）

難病と戦ってる子達がアメリカや国内で臨床に協力している。

私達には何が出来る？？？
世論の一端を担って、バトンをつなぐ事ならすぐ出来る！！！