・wikipediaより
肺胞蛋白症（はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP）は、肺胞腔内にリポ蛋白様物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。
病態 [編集]
肺胞蛋白症は肺胞腔内にリポ蛋白様物質が貯留する疾患である。
肺胞は呼吸（ガス交換）を行う場であるため、肺胞腔内に物質が貯留すると呼吸困難をきたし、また咳嗽を呈する。
肺胞内に貯留する物質は、リン脂質、特に肺サーファクタントの主成分であるレシチンに富む。
また、肺サーファクタント蛋白であるSP-A、SP-D濃度も増加していることから、この貯留物質は肺サーファクタント由来であると考えられている。
肺サーファクタントは、II型肺胞上皮細胞によって産生され，肺胞マクロファージによって分解・除去される。本疾患においては、肺胞マクロファージの機能異常により、肺サーファクタント蛋白が肺胞から除去されずに貯留すると考えられている。
本症は先天性と後天性に分けられ、また後天性は特発性と続発性に分けられる。続発性は免疫異常をもたらす白血病や骨髄異形成症候群等の血液疾患、膠原病やHIV感染症、粉塵や化学物質の吸入暴露等によって二次的に引き起こされるものである。
一方、特発性は90%以上を占めており、基本的には原因不明とされている[1]が、近年、GM-CSFあるいはその受容体遺伝子の欠損マウスが本症類似の病態を発症すること[2][3]、本疾患患者の血清中に抗GM-CSF抗体が存在すること[4]等が報告されている。
これらのことから、GM-CSFの欠乏やGM-CSF自己抗体などによって肺胞マクロファージの成熟過程に障害がおこることで、肺胞マクロファージの機能異常をきたし、肺胞腔内から余分な肺サーファクタントを除去できずに貯留し、本疾患が引き起こされると考えられるようになった。
疫学 [編集]
人口10万人あたり0.37人と推定される[5]。30-50歳に好発するが、全ての年齢で発病しうる。男女比は3:1で男性に多く、喫煙者に多い[6]。
臨床像 [編集]
症状 [編集]
緩徐に進行する息切れ、乾性咳嗽。感染症の合併がなければ、発熱や炎症反応は普通見られない。
進行すると呼吸不全を来たし、体重減少やチアノーゼ、ばち指を呈することもある。
この場合、湿性ラ音（断続性ラ音）が聴取される場合がある。