・難病情報センターより
1. シェーグレン症候群とは
シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。
日本では1977年の厚生省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。
本疾患は主として中年女性に好発する涙腺と唾液腺を標的とする臓器特異的自己免疫疾患ですが、全身性の臓器病変を伴う全身性の自己免疫疾患でもあります。
シェーグレン症候群は膠原病（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病）に合併する二次性シェーグレン症候群と、これらの合併のない原発性シェーグレン症候群に分類されます。
原発性シェーグレン症候群の病変は３つに分けることができます。
１つ目は目の乾燥（ドライアイ）、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、ほとんど゛健康に″に暮らしている患者さんもありますが、ひどい乾燥症状に悩まされている人もあります(約45%)。
２つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器へのリンパ球浸潤、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血症などによる病変を伴う患者さんです(約50%)。
３つ目は悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です(約5%)。経過を見ますと、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もありませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常や新しい病変がみられます。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
厚生省研究班のデータでは、1年間に病院などを受療した患者さんは15,000～20,000人とされました。
しかし、潜在的な患者さんを含めると、この数よりも多いことが推測され、アメリカのデータを当てはめると10～30万人と推定されることもあります。
3. この病気はどのような人に多いのですか
この疾患の年齢層は50才代にピークがあります。少数ですが、子供から80才の老人まで発症することもあります。男女比は男1人：女14人で、女性に多く発症します。
関節リウマチの患者さんの約20％にシェーグレン症候群が発症します。その他の膠原病の患者さんにも発症することがあります。
4. この病気の原因はわかっているのですか
自己免疫による疾患で、自分の身体の成分に対して免疫反応を起こすことによる疾患です。
遺伝的要因、ウイルスなどの環境要因、免疫異常、更に女性ホルモンの要因が考えられています。
これらの4つの要因が複雑に関連し合って発症するものと考えられ、どれか一つの原因で発病するわけではありません。
5. この病気は遺伝するのですか
同一家族内に膠原病が発症する率は約8％で、シェーグレン症候群が発症する率は約2%位とされています。
これはそうでない人と比べ少し多いですが、疾患が遺伝すると考えるのは間違いです。