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6. この病気ではどのような症状がおきますか
コルチゾールが増えると比較的初期には前腕や下肢の皮膚が薄くなり、皮下の毛細血管が透けて見えてピンクのまだら模様になります。
やがておなかが出ている割に大腿部が細くなってきます。
さらにぶつけた後が皮下出血しやすくなり、顔もむくんだ赤ら顔になります。さらには多毛、にきび、腹部や臀部に赤い筋ができます。
子供で発症すると背が伸びなくなります。
うつ傾向もでてきます。ACTHが多くなると、皮膚のこすれるところや関節部の皮膚が黒っぽくなります。
また糖尿病、高血圧、骨粗鬆症などを合併することがあります。
病気が進行すると感染に弱くなり、敗血症で亡くなることがあるので注意が必要です。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
原因のほとんどは下垂体腫瘍ですので、それを手術で取ってしまうのが最も良い方法です。
しかし腫瘍が小さいことが多いのでなかなか見つかりにくく、現在のところ確実に腫瘍を小さくしたり、ACTHが作られるのを抑える薬がほとんど無いのが現状です。
その場合は副腎のステロイドホルモンを抑える薬を使って様子を見ることもあります。
また腫瘍が見つかって手術をしても再発することがあり、その場合は放射線療法も考えられます。下垂体に放射線をかけると、後に下垂体機能低下症になることがありますので、その可能性も考慮することが必要です。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
治療をしない場合、高血圧、糖尿病、骨粗鬆症などの悪化のみならず、感染による敗血症で死に至る危険性があります。
一方、下垂体手術で腫瘍が全部取れた場合、下垂体の腫瘍以外の正常な部分は、手術前のコルチゾールの影響で抑制されており、それが回復するのに通常は１年近くかかります。