・ｗikipediaより
混合性結合組織病（こんごうせいけつごうそしきびょう、mixed connective tissue disease; MCTD）は膠原病。1972年にシャープによって提唱された疾患である。広義のオーバーラップ症候群に含まれる。日本では現在特定疾患に定められている。
定義 [編集]
全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、多発性筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM)の3疾患の症状を混合して持つ疾患である。血管病変や炎症、線維症などを引き起こす。全身性強皮症の1病系であるという説もあり、アメリカではその説が多くの支持を集めている。
病態 [編集]
以下の3つの病態が混在する。
1.血管病変
内膜肥厚による内腔狭窄
2.炎症病変
関節炎、筋炎、胸膜炎など
3.線維症
皮膚硬化、肺線維症など
病因 [編集]
他の膠原病と同じく原因不明である。遺伝的要因として日本人ではHLA抗原に相関するが、一致した成績はないため原因として決定されてはいない。環境的要因では抗U1RNP抗体とウイルス感染が考えられている。
疫学 [編集]
男女比は1:15と圧倒的に女性に多い。
症状 [編集]
SLE、SSc、PM/DMの症状が起こる。
共通所見
レイノー症、指の腫脹など
SLE所見
多発性関節炎、顔面紅斑、リンパ節腫脹など
SSc所見
手指硬化、肺線維症、肺高血圧症、食道蠕動低下など
PM/DM所見
筋力低下、筋原性酵素異常など