治療 [編集]
前述のとおり、根治に至る治療法がまだ見つかっていないため、対症療法が主となる。
本症はかつて死に至る病であったが、1950年代のステロイドの登場とともに生存率、生活の質のいずれにおいても劇的に改善した病気である。おそらくもっともステロイドの恩恵を受けた病気であると言えるだろう（その意味は、関節リウマチよりもずっと大きい）。下記の記述については一般的な事柄を書いたまでで、全般的に本疾患は患者個人個人によってあまりにも病気の性質が違いすぎるので、治療内容は医師団がそのとき、その病態、その個人に応じて決定するものである。
本症におちいった患者は、安定していても終生少量のステロイドを服用しつづける必要がある。これについては、厳密に科学的または疫学的な根拠があるわけではない。というのも、本症に対してステロイドの投与をやめてみる医者などというものが存在しないからである。とはいっても、自発的に内服をやめてしまった患者の観察などにより、おそらく終生のみ続けなければいけないであろうことは国際的なコンセンサスとなっている。このコンセンサスは強力であって、たとえば他の膠原病である皮膚筋炎・多発性筋炎やベーチェット病などではステロイドをやめることは可能といわれているが、特に全身性エリテマトーデスにおいてのみ不可能であると考えられている。逆に、終生ステロイドを飲み続けていると、本症を完全におさえこんだまま一生を終えることはまれではないであろう。むしろそういったケースではステロイドの副作用｛浮腫やうつ状態・白内障（例:安奈淳など）｝が目立つことになるわけである。
本症を急激に発症した最初のときと、CNSループス、ループス腎炎や血液学的異常（血小板減少など）の急激な増悪（フレア・アップ）がおこったときには、強力な治療が行われる。高用量のステロイド内服、ステロイドパルス療法、シクロフォスファミドパルス療法などが行われ、そのほか病態に応じては血漿交換や免疫グロブリン大量投与が行われることがある。また、アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリンを使用する場合もあるほか、新しい治療法としてリツキシマブ、造血幹細胞移植が脚光を浴びている（いずれも日本国内での適応はない）。いっぽう米国ではミコフェノール酸モフェチルが、副作用が少ない効果的な治療薬として注目されている（この場合の「副作用が少ない」とは基本的にはシクロフォスファミドの副作用を対照としたものだが、さらにはステロイドの副作用をこれら免疫抑制剤の併用によって減らしたいという思惑が、現在の欧米の膠原病診療全体の趨勢として感じられる。本邦では移植後のみ使用可能な薬剤）。
発熱、皮膚症状の増悪などマイナーな病勢の悪化に対しては、中等量のステロイド投与や、ステロイドの軟膏を使用することが多いと思われる。関節痛に対しては非ステロイド系抗炎症鎮痛薬で様子を見ることもある。
そのほか病態に応じたさまざまな生活指導が行われる。たとえば、光線過敏症がある場合には日光を避ける生活が必要となる。腎症がわるければタンパク制限などが必要となる。
治療薬の副作用としてはステロイドによるものが有名である。たとえば肥満、骨粗しょう症、骨壊死、高血圧、高脂血症、糖尿病、白内障、緑内障、易感染性、体液貯留傾向などが起こりうる。しかしそのほかの治療薬の副作用もじゅうぶん強い。非ステロイド系抗炎症鎮痛薬は消化管出血、肝機能障害、腎機能障害、シクロフォスファミドは骨髄抑制、癌、出血性膀胱炎、不妊症などがおこることがある。しかしいずれも必要性が勝っているから使用するのであり、そのような副作用のない代替薬といったものは存在しない（ミコフェノール酸モフェチルが、そういった意味で欧米で注目されているが日本では使用できない。ミコフェノール酸モフェチルの副作用は骨髄抑制、吐き気、下痢などである）。シクロフォスファミドの癌の副作用については持続的内服において報告されたもので、本症に対して一般的に行われているパルス療法では基本的にはおこらないであろうと考えられており、それを確認するためヨーロッパで大規模臨床試験が現在行われている。
また、近年は自己幹細胞の移植による治療法が研究されており、さらにヒトゲノムの解読により新たな治療法の研究が加速している。全身性エリトマトーデスに係る治療法は今まさにブレークスルーしつつある段階との指摘もある。
シクロフォスファミド（CYC）はループス腎炎に対して効果がある。
Houssiau FA et al. (2004) Early response to immunosuppressive therapy predicts good renal outcome in lupus nephritis: lessons from long-term followup of patients in the Euro-Lupus Nephritis Trial. Arthritis Rheum 50: 3934–3940 PMID:15593207。90人のループス腎炎患者を、日本で言うCYCパルスとCYCセミパルスとにランダムに振り分けたランダム化二重盲検試験。維持療法としてはアザチオプリン（AZA）を使用している。73ヶ月のフォローアップで、両群に有意な差はなかった。
ミコフェノール酸モフェチル（MMF）はシクロフォスファミド（CYC）と同等の効果があり副作用は少ない。
Ginzler EM et al. (2005) Mycophenolate mofetil or intravenous cyclophosphamide for lupus nephritis. NEJM. 353: 2219–2228. PMID:16306519。141人のループス腎炎患者を対象とし、MMFとCYCにランダムに振り分けたランダム化二重盲検試験。MMF群は、有意に完全寛解が多く、部分寛解は両群同等で、合計の寛解率は有意にMMF群のほうが高かった。MMF群には下痢の副作用が多いほか、CYCよりも目立つ有害事象はなかった。
予後 [編集]
1950年代には、診断後、多くは5年以内に死亡していた。現在では、治療法の進展により、90%以上の患者が10年以上生存し、多くの患者は比較的症状も安定している。
死亡原因としては、初期には（疾患そのもの、あるいは治療による）免疫不全による感染症が多い。いっぽう後期にはむしろ虚血性心疾患による死亡が増えており、ステロイドによる副作用のひとつとして数えることができるかもしれない。
関連項目 [編集]
膠原病学
抗リン脂質抗体症候群
ビオチン（「ビオチン欠乏により発症する病」の節）
つりたくにこ（漫画家、絵本作家）