レット症候群患者の個々の重症度を数値化して評価するための指標CSS (Clinical Severity Score)。
13項目中、3つめ。
[3] Head growth (頭囲成長)
スコア 頭囲Occipital Frontal Circumference (OFC)で見た成長抑制
0 None to minimal deceleration (0-1 centile)
1 OFC > 10th after 24mos, Deceleration > 2 centile
2 2nd - 10th centile after 24mos
3 2nd - 10th centile before 24mos
4 < 2nd centile before 24mos
最高評価の0(ゼロ)は、頭囲の成長の抑制がないか、最小限の抑制にとどまる場合(0-1 centileが何を意味するのかはよく分からない)。
スコア1は生後24カ月後の頭囲が(一般集団の下位から)10パーセンタイル超の値(Deceleration > 2 centileが何を意味するのかはよく分からない)。
スコア2は生後24カ月後に頭囲が2-10パーセンタイルの範囲の値となる。
スコア3は生後24カ月前に頭囲が2-10パーセンタイルの範囲の値となる。
スコア4は生後24カ月前に頭囲が2パーセンタイル未満の値となる。
頭囲の成長を指標にこの項目のCSSの値を出すためには、少なくとも
(1)一般集団の頭囲の測定値、分布(パーセンタイル値)。
(2)患者自身の生後24カ月時点の頭囲の測定値
の両方が必要となる。
また、頭囲の成長抑制がシビアでない(スコアが0-2の)場合ならば、生後24カ月より後の値も必要ということになる。
しかしながら、日本では、学校検診で頭囲測定が項目に含まれていないので、7歳以上頭囲に関するデータが入手できないかも知れない。
(つづく)