ｉＰＳ細胞で難聴発症の仕組み解明 慶大などのグループ（朝日新聞1/5）
http://www.asahi.com/articles/ASK143HG6K14ULBJ003.html
進行性の難聴「ペンドレッド症候群」の患者のｉＰＳ細胞から内耳の細胞を作り、発症の仕組みを解明することに、慶応大などのグループが成功した。３日付米専門誌に発表した。
ペンドレッド症候群は、３歳ごろに難聴と判明することが多く、めまいや甲状腺のはれを伴い、言葉の発達が遅れる可能性もある。遺伝子の異常が原因とみられているが、発症の詳細な仕組みは不明だった。
患者の内耳細胞ではペンドリンが異常に凝集し、細胞が死にやすくなっていることがわかった。細胞に異常なたんぱく質がたまることが原因とみられる。
治療薬の候補を探す実験でシロリムスが、効果的に働くことを見つけ、臨床研究の準備を進めているという。
（サイトより引用）
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遺伝子による難聴治療、また発見があったようです。医学の進歩はすごいですね！