今日は朝から臨床のカンファレンスに参加しました。
前回までは講演、レクチャーが主だったのですが、今日は久しぶりに興味深い症例を提示し、みんなでディスカッションをするという形式でした。
症例は中年の中国人女性。
１０年前より在住しているが、英語でのコミュニケーションにやや難あり。
以前に多発性筋炎と診断されたが、治療を拒否している。
中国の漢方薬は毎日内服しているが成分は不明。
突然のめまい、立ちくらみを主訴にPCPを受診。
ECGでRBBBとpauseを指摘され循環器内科にreferとなり、エコーにてsevere TRとRVHを指摘。
基礎疾患にリウマチ疾患があるためconsultとなった方でした。
血液検査でCKは軽度上昇していますが、CK-MBは正常。
心臓MRIで右室のscar、degenerationなし。
多発性筋炎の経過は無治療にもかかわらず筋所見は自然軽快傾向。
以上より、βブロッカーにて経過を見ていましたが立ちくらみの症状は改善なし。
ECG所見も増悪しており最終的にペースメーカーの適応となり、その際の心筋生検にてCD8陽性細胞の浸潤、心筋の線維化、瘢痕化があり多発性筋炎に伴う炎症で矛盾がない所見が得られ、ステロイド開始し症状は劇的に改善した。
という症例です。
ポイントは
１．実は潜在性の心筋炎を伴っている多発性筋炎患者が多い（皮膚筋炎よりも多い）。
２．心筋炎を予測するマーカーとしてCK-MBは有用でない。
３．抗SS-B抗体、抗ARS抗体が心筋炎の有用なマーカーとなりうる。
４．心筋炎合併患者の予後は有意に低い。
５．治療はステロイド＋免疫抑制剤（＋IVIG）
今日の内容は比較的わかりやすく、臨床から離れて１年と少しですが、まだ何とか話についていけました。