IVIG(免疫グロブリン大量静注療法)を行った。5日間連続で投与する導入療法は今回で2回目になる。前回の、IVIGから124日目の投与となる。
治療：免疫グロブリン療法（導入療法）
薬剤：ピリヴィジェン
使用量：2000ml（体重×10ml×2）
期間：5日、400ml毎
免疫グロブリン療法は人由来の免疫グロブリン（IgGもIgMもIgAも全部）を投与する。CIDPやMMN患者の狂った免疫グロブリンを調整する。
副作用：頭痛、悪寒、筋肉痛、胸部苦悶感、全身倦怠感、悪心、発熱
無菌性髄膜炎、皮疹（汗疱）
献血ヴェノグロブリンIHは、製造設備の改修のため2027～2028年以降までは安定的に供給されない。献血ヴェノグロブリンIHの方が効くという患者さんは多いと思うし、私も1度だけ投与した。倦怠感等の副作用が大きかった記憶がある。
ピリヴェジェンは3週間で半減するので薬の効果を持続させるために、3週間毎に導入療法の半分の量を投与する。
これまで、3週間毎の維持療法を3回行った。
導入療法では思った効果は得られなかった。せめて進行が止まってくれればと思うがそうはならない。しかしながら、左手は症状がやや落ち着いていると感じる。
右手は人差し指の脱力に親指まで力が入り難くなってきた。小指はもはや上がらない。右手の症状はひどく、生活のほとんどは左手に頼っている。
奏功することはもはやあきらめているが、進行は止めないと悪くなるだけである。私が通っている病院の主治医は、患者にあった治療法をするというより病院の都合を大事にされるので、なかなか私は結果がでない。進行が止まるまで、維持療法ではなく導入療法を実施するべきではないかと思うが拒否される。患者が正しいわけではないので、医師が明確な説明をしてくれればいいのだがそれもない。かといって他に行くところもない。行き詰まっている感がある。病院(主治医)を変えてくれというのは時期尚早か？
ただ、最近は病状に関してあまり明確に伝えていなかったので今後は整理し、質問や疑問はきちんとぶつけてみよう。
さて、希望を一つ。
現在、アルジェ二クス(製薬会社)がエンパシプルバードという薬の商業化を目指している。こちらは早ければ2027～2028年頃に商業化される。2025年11月に希少疾病用医療品に指定されている。（希少病薬は採算が合わないため、研究開発が遅れてしまうので、他に治療法がない難病であれば、薬の開発支援を国が行う。）
エンパシプルバードは、脱髄の原因となる補体の活性化を阻害する薬である。ヒフデュラ（IgGが補体と結合するのを阻害する薬）の完全な上位互換である。
この薬は免疫グロブリンが効きづらい重篤なCIDP患者やMMNを対象としている。私のようなGM1-IgM抗体が陽性のMMN患者にも効くかもしれない。
ただし、補体の活性化が脱髄を引き起こすという見方は、あくまでアルジェ二クス社の仮説にすぎず、過度な期待はできない。
