表皮水疱症と共に

全国交流会

3年振りの表皮水疱症友の会の全国交流会に参加してきました。コロナになってからはzoom等の開催だったのですが、久しぶりに皆さんとお会いできました。今回の気になったお話は、皮膚移植でした。皮膚移植は、本人の水疱や傷が出来た事がない所の皮膚を切手位の大きさを取りに、培養して皮膚シートを作り、潰瘍の所に貼る（移植）水疱が出来たことが無い所の皮膚は、7型コラーゲンが多いので、潰瘍が小さくなる又は治る。自分の皮膚なので拒絶反応がない。ただ水疱や傷が出来たことが無い、皮膚を取って移植しても、数ヶ月後には傷が出来ることがある。健康な皮膚、7型コラーゲンが正常にある皮膚を見つけるのが難しいと言われてました。皮膚を取った時の体の状態も大きく影響しそうです。しかし一時的でも、潰瘍が塞がると貧血や栄養状態等体への負担は少し減るのでは無いのかなっと感じました。関東の患者さんは、皮膚移植が上手くいき、生活の質が上がったと言われてました。もう一つは、柔らかい食事でした。Panasonicから発売されてる、デリソフター【公式通販】GIFMO SHOP(ギフモショップ)｜DeliSofter/デリソフターのOnline ShopオンラインショップDeliSofter（デリソフター）は、「やわらか食調理家電」です。 いつもの手料理や市販の惣菜、冷凍食品など。加齢や障害などで食べる事にお困りごとを抱える方々が食べ辛いと感じる肉・魚料理を、見た目や味を変えずやわらかくすることができます。 今回のリニューアルでは付属のカッター「デリソフター専用カッター」が「食洗器対応」「抗菌対応」となり、使いやすくなりま…gifmo-shop.com試食してみると、形はそのままで、本当に柔らかく食べやすかったです。皆と同じメニューで、食べられると言うのも嬉しいですし、食事の用意も軽減されるのでは無いでしょうか。デリソフターは普通に圧力鍋としても使えます。気になる方はレンタルもあるので、一度試して見てはいかがですか？久しぶりに皆さんとお会いし、悲しい出来事や、嬉しい出来事、色々あり時間が足りなくらいでした。やはり顔を合わせて話せるのは、大きな力になりますね。皆のパワーをしっかり頂いて帰ってきました。

悲しいお知らせ

悲しいお知らせが届きました。いつも明るく笑顔が素敵な彼女が旅立ちました。友の会で初めて会って、仲良くしてたんだけど、最近連絡無いで心配していた所でした。いっぱい　いっぱい思い出が有り過ぎ痛い思いをし、辛いことをいっぱい我慢して病気と闘って、お疲れ様ゆっくり休めますように。ご冥福をお祈り致します

調剤薬局で被覆材が受け取れる？

先日友の会の勉強会に参加しました（途中から少しだけですが）その中で調剤薬局で被覆材が受け取れると言う話が出ていましたので、いつもの薬局に聞いてみました。「先生が処方箋を書いて貰えたら出せますよ。在宅で褥瘡の患者さんは、家でハイドロサイト等を処方して貰っています。それと同じだと思います。ただ一枚単価は病院の方が安いです。今まで入れたことの無い被覆材は、最初は手続きとかが大変ですが、一回入れれば次からはスムーズに行きます」とお返事をでした。地元の主治医の先生は病院内で色々と聞いて下さったようですが、こちらの病院では処方箋を書いて調剤薬局で受け取とると言うのは出来ませんとのお返事でした。以前病院に無いお薬をお願いしたときに、病院の許可を貰って、登録しないといけないと言われました。結果登録出来てお薬は頂けたのですが、どうも病院に登録しているお薬しか処方箋が書けないようです。調剤薬局から貰えたら、病院も発注した被覆材の在庫管理などしなくって楽になると思うのですがね。いつか調剤薬局から被覆材を受け取れると日が早く来ますように。

表皮水疱症　写真展

写真展　表皮水疱症のこむぎさんがモデルです12月9日～19日後半はご本人も在廊されています。今日の動画でお知らせした栗田さん @SignLab_2010 の写真展の詳細を置いておきます！！！ご都合合う方は是非見に行ってみてください🥺🥺私も京都行くの楽しみだなぁ🥳 pic.twitter.com/8xnGpq11Qt— こむぎ (@igumoc) 2021年12月4日

訃報

若い命が天に召されました。2年ほど前に会った時の笑顔が忘れられません心からご冥福をお祈り致します

チュビ染め

お久しぶりの投稿です紅葉がキレイな時期になってきました。前から興味があった草木染を調べてみると、紅葉して落ちた桜の葉っぱで、ピンクに染まるとあったので、チュビを染めてみました。写真では分かりにくいのですが、肌色に薄くピンクっといった感じですグリーンサイズ２箱染めてみました。少しムラになった所も有りますが、可愛い色になったと思います。桜染めのチュビ使われる方御連絡下さい。希望者の人数に切ってお譲りします。

アメンバー限定記事感染症

精製ラノリン

一月にラノリンの事を書きましたhttps://ameblo.jp/67728135/entry-12571358383.html『ラノリン』ここ数年両腕の痒みに悩まされ、飲み薬を数種類試して見たけれど、副作用の眠気が強く継続出来ずいました。あれや、これやを試すが痒みが治まらず、掻くのでキズは増える…表皮水疱症と共に一月の時はお店で買ったのですが、院外薬局の薬剤師さんが「先生の処方が有れば出せますよ」とのことで、地元の病院受診日に先生にお願いしてみました。地元の病院では、病院で扱っていなかったのですが、承認を取ってくださり、院外薬局ので貰えました。先生は「久し振りに教科書見ました。」「教科書には痒くなるって書いて有りましたよ」教科書を見ていただいて、確認して頂き嬉しかったですこれから暑くなり痒みも増す季節になりますが、私はラノリンで痒みが軽減されましたので、参考にしてみてください。

ラノリン

ここ数年両腕の痒みに悩まされ、飲み薬を数種類試して見たけれど、副作用の眠気が強く継続出来ずいました。あれや、これやを試すが痒みが治まらず、掻くのでキズは増えるばかり･･･友人から羊の油で出来たクリーム、ラノリンを貰い試したところ、痒みが軽減されました。羊の石鹸もしっとりとして、良かったこのまま痒みが治まれば良いなーラノリン羊毛を洗うときに出る汚水を遠心分離機にかけて精製、滲み出る脂を抽出精製することに成功し、ラノリンと命名しました。ラノリンは羊毛の表面に存在して外界から内部を保護する役割をしています。精製度の高いものは、口紅やハンドクリームの原料に使われています。

クラウドファンディング

クラウドファンディングが始まっています大切な人へ、食の喜びと栄養を送る完全栄養チョコレート表皮水疱症の中には食道に水疱などが出来て、食べられなかったり、皮膚から栄養が出てしまい、常に栄養不足と貧血に悩まされます表皮水疱症の患者だけでは無く、栄養足りない方に届きます様に

全国交流会

今年も表皮水疱症友の会の全国交流会に参加出来ました。色々な先生方が表皮水疱症の為に研究や治験に向けて頑張っておられること感謝しつつ、１日でも早く治療薬が認可されることを願っています。今爪の補正をしてもらっている、ペディグラス岡山校校長と埼玉校校長も参加して下さり「勉強になりました。何か有れば連絡ください」っと言って下さいましたお久しぶりの方や、初めての方、そしてLINEだけのやり取りだった方に「やっと会えた～🎵」っと言って貰えて嬉しかったなーもっともっと皆と話したかったなー夜の女子会も楽しかった😆今年のでびたんはこの子にしました。

爪補正の現在

表皮水疱症栄養障害型の特徴として、爪の変形が有ります。今まで爪の変形はどうしょうも無いと言われてたので、諦めていたのですが、知人からの紹介で岡山の先生に診てもらう事になりました。2018年8月に岡山の巻き爪プラザ奉還町店通いだして1年4ヵ月こうして並べると根元がキレイな爪になってきています。どこまでキレイになるか楽しみです。

全国交流会 参加

今年の表皮水疱症 友の会の全国交流会が神奈川で行われます。今私が爪の補正をしてもらっている、ペディグラス岡山校長（巻き爪プラザ奉還町店）と埼玉校長のお二人が参加してくださることになったので、爪に不安がある方や、お手入れ方法など聞いてみたいことがあれば、どんどん質問しましょう🎵一年に一度会える方や、久しぶりの方、毎回楽しみな時間です。体調に気を付けながら過ごさないと🎵

やっと判明

先日の阪大診察で、やっと病型？が判明しました。表皮水疱症でしょうねーで、何十年と生きてきたのですが、遺伝子検査の結果、表皮水疱症 栄養障害型 優性でした優性と言うことは、2/1の確率で遺伝すると言われていますが、兄弟の多い私の家族は他には誰も病気の人は居ませんなので突然変異だそうです以前にも書きましたが、私から遺伝の病気が始まるっと思うと、とても恐怖を感じます。さてさて ここ最近は新しい出会いに感謝し、私は沢山の方に支えてもらっているなーっとしみじみ感じながら、今年も後１ヶ月なんだー一年早いなーなんて思いながら、最後の厄年 波乱万丈の年を終わろうとしています。来年は良い年になるかなー

悲しいなー

少しずつ寒くなって来たなー過ごしやすいなーっと思っていた所に、悲しいお知らせが届きました。まだ10代の始めなのに、お星さまになってしまいました。治験が始まっているのに、皮膚を培養して移植するのに保険適用されたのに・・・少しはにかみながらの笑顔を思い出すと、涙が止まりません。表皮水疱症は重度になると感染症やガン、そして貧血が酷く心臓に大きな負担がかかり、生命に関わる病気です。しかし奇異な目で見られ、生命に関わる医療用材も、必要枚数う貰えない人もいます。少しでも多くの方に表皮水疱症と言う病気を知ってもらい、少しでも早く治療法が見つかる事を願います。ご冥福をお祈りいたします。

歯の衛生週間

6月4日～10日まで歯の衛生週間です毎月歯の定期検診に通っています。前の歯医者さんは、担当の歯科衛生士が辞められたのをきっかけに、近くの歯医者を探して、今の歯科医にたどり着きました。ebがあるので、皮が捲れてたり、水疱が出来てたりですが、歯科衛生士さんが頑張って指導とメンテナンスをして頂いたおかげで、今月は何と磨き残し1％‼️今までで最高です😃毎回磨けて無いところの磨き方や、皮が捲れてる所の歯ブラシの当て方など、指導して頂いたお陰です。今後も歯磨き頑張ります😃

爪補正経過

表皮水疱症の症状の一つに、爪が分厚く伸びると巻き爪の様になり、見た目も悪く・・・しかしきれいな爪は無理だと言われ居たのであきらめていたのですが、昨年8月から爪の補正に巻き爪プラザ 奉還町店に通っていて、10ヶ月経ったので写真を見ると凄くきれいに伸びてます。分厚い爪を削り、爪の掃除や、甘皮などのお手入れ、そして補正器具を付けてます。家ではペディグラス電解アクア（殺菌作用がある）とネイルビルダー（爪の栄養）を塗っています。補正に通うのは時間がないと言う方も、ネイルサロンで爪のお手入れをしてもらうだけでも、違いますよ。まだまだ時間は掛かると思いますが、頑張ります。

患者の細胞培養し移植

難病「表皮水疱症」根治法を確立　北大の研究班　患者の細胞培養し移植https://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20190508-00010003-doshin-sctch

自分メンテナンス

10年ほど前からかな？いつからだろう何かに追いかけられるように、走り続けてきた様に思う毎日数年前から、色んな事が重なり大小のストレスが半端無く、当然皮膚も悪くなり、今まで出来たことの無かった場所に出来て、そこが治らないって所が数ヶ所、年齢のせいか腰やら膝等が痛くなり･･･昨年かストレスの原因になっている事を一つづつ見つめ直している。ストレスから離れたり、話し合ったり、どうにもならないものは極力見ないように、関わらないようにそして今年は自分を取り戻すために、自分メンテナンスを心がけている、そうすると皮膚の状態も少しずつよい方向へこの年になってやっと自分を見つめ直す事が出来そう

保湿剤

昨日は受診日でした最近近くの総合病院に通院していて、被覆材を貰うのに、病院も私も戸惑いながらの通院です。受診日の2週間前に電話で注文する事になっていたのですが、私が仕事中に電話が出来ないので、仕事が終わってからだと、病院と電話が繋がらない･･･っと言うことで、受診日の時に次の被覆材を書いた紙を渡すっと言う事を提案しました。これでお互いストレス無く行くのでは無いでしょうか昨日の受診日では、泡状の保湿剤を処方して貰いました。今まで使っていた泡保湿剤ヘパリン外用泡状スプレー少し荒い感じの泡です。塗った感じはしっとりとしています私の場合、顔や足などには良いのですが、両手･特に腕は皮膚が薄いせいか、塗るとパリッとした感じになり痒くなります。昨日処方して貰った泡保湿剤ヒルロイドフォームキメの細かい泡ですが、塗った瞬間に化粧水の様な感じになります。こちらも顔や足などには良いのですが、やはり両腕は痒くなりました。何で両腕だけなんだろー泡状でもさっぱりした感触なので夏にもいいかもです。塗る場所によって保湿剤を変えなければいけないですね。