ALS(筋萎縮性側索硬化症）について
イタリアから｢ALS最近の進歩｣という総説がでたので（文献１）、
すこし読んでみました。
今回は呼吸です。
最近、対策がかなりすすんできましたね。
そのなかでポイントとなるものは。
総説はイタリア
、ミラノのサン・ラファエレ病院の
ニロ先生
Nilo Riva先生（イケメンですね）
ニロ先生が筆頭でミラノ、トリノの大学・病院の先生がたの共著です。
論文は J Neurol誌の最新版に掲載されました（文献１）。なおJ Neurol誌は世界トップの神経学雑誌です。
ミラノもおしゃれな街ですね
概要
呼吸不全はALSの主な死亡原因でもあり、症状としても対策は重要です。
検査としては、スパイロメトリー（肺活量：仰臥位FVCを含む）、終夜睡眠ポリグラフ検査、動脈ガス分析、鼻吸気圧（SNIP）などがあります。
治療ではNIV（下記）と咳嗽増強技術の２つがあります。
NIVはALS患者の生活の質と生存率を改善し有効ですが、いつ始めるべきかについてはまだコンセンサスが得られていません。
NIVは球麻痺型（下記）、四肢型とも、睡眠をよくし夜間の呼吸を安定させます。さらにNIVはALS球麻痺発症患者の生存期間を19か月延長させると報告されています。
進行した病状では、気管切開による侵襲的換気が選択肢となります。
緩和ケア戦略は、ALS患者のニーズを満たすだけでなく、介護者のニーズにもプラスの効果をもたらします。
NIV（非侵襲的人工換気、いわゆるバイパップ）
感想
最近、進歩している分野ですね
そのうちポイントとしては
１）睡眠検査が必須となってきた点、２）NIV（下記）は球麻痺型を含むすべてのALSにという点、３）そして効果が強力だという点かと思いました。
夜のサポート、呼吸と睡眠、強力なサポートでいけると思います
また球麻痺もいろいろな症状がありますが、粘っていけますね。
ほかにリハビリや痰の処理、呼吸法などがあると思います。
カフアシストも有効ですね。
さまざま方法、いろいろ駆使して粘っていきましょう
ここまでご覧いただきありがとうございました
文献
1 Nilo Riva , Teuta Domi, Laura Pozzi , Christian Lunetta , Paride Schito Edoardo Gioele Spinelli , Sara Cabras , Enrico Matteoni, Monica Consonni, Eleonora Dalla Bella, Federica Agosta, Massimo Filippi, Andrea Calvo, Angelo Quattrini Update on recent advances in amyotrophic lateral sclerosis J Neurol. 2024 May 27. doi: 10.1007/s00415-024-12435-9.
参考ブログ
