単心室病変部位のノーウッド術式におけるシャント種類の比較
Background The Norwood procedure with a modified Blalock–Taussig (MBT) shunt, the first palliative stage for single-ventricle lesions with systemic outflow obstruction, is associated with high mortality. The right ventricle–pulmonary artery (RVPA) shunt may improve coronary flow but requires a ventriculotomy. We compared the two shunts in infants with hypoplastic heart syndrome or related anomalies.
背景: 改変Blalock-Taussig(MBT)シャントを使用したNorwood手術は,死亡率が高い.右心室-肺動脈(RVPA)シャントは冠動脈血流を改善するかもしれないが,心室切開が必要である.左心低形成症候群および関連する異常を有する小児において,2つのシャントを比較した.
左心室低形成症候群(Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)
頻度は全先天性心奇形の1%,新生児期の先天性心奇形の10%である.典型例では,①高度の左室低形成,②大動脈弁閉鎖と僧帽弁閉鎖,③上綱大動脈~大動脈弓にかけての低形成,④体循環系への血流は動脈管によってのみ維持され,⑤卵円孔開存または心房中隔欠損により循環系が維持される.肺血流の増加により,肺高血圧・肺鬱血があり,体循環は動静脈血の混合血であるのでチアノーゼが認められる.外科的治療法は,Norwood手術による姑息的処置から初めて,最終的(12~18ヶ月頃)にFontan型修復をめざす戦略が一般的である.
Norwood手術:
単心房・単心室・肺動脈閉鎖に,体肺動脈シャントを行い,肺への血流を維持する.
Fontan型手術(TCLP, total cavopulmonary connection手術):
上下大静脈を右肺動脈に連結し,シャントを閉鎖する.
→動静脈の混合が解消される.
図 左:左心室低形成症候群 中:Norwood手術 右:Fontan型手術
![えりっき脳内議事録(えり丸)-Norwood](https://stat.ameba.jp/user_images/20100617/16/erikki-chann/3c/a0/j/o0800038910595624018.jpg?caw=800)
図 左:MBTシャント 右:RVPAシャント
![えりっき脳内議事録(えり丸)-シャント](https://stat.ameba.jp/user_images/20100617/16/erikki-chann/cf/7f/j/o0800041910595626164.jpg?caw=800)
Methods Infants undergoing the Norwood procedure were randomly assigned to the MBT shunt (275 infants) or the RVPA shunt (274 infants) at 15 North American centers. The primary outcome was death or cardiac transplantation 12 months after randomization. Secondary outcomes included unintended cardiovascular interventions and right ventricular size and function at 14 months and transplantation-free survival until the last subject reached 14 months of age.
方法: 北アメリカの医療センター15施設で,ノーウッド手術を行った幼児を,MBTシャント(275例)もしくはRVPAシャント(274例)に無作為に割り当てた.主要評価項目は無作為割り付け後12ヶ月における死亡および心臓移植とした.二次評価項目は,14か月における意図しない心血管介入・右室サイズ・右室機能,また,最後の治験患者が月齢14か月に達するまでの心臓移植を必要としない生存率とした.
Results Transplantation-free survival 12 months after randomization was higher with the RVPA shunt than with the MBT shunt (74% vs. 64%, P=0.01). However, the RVPA shunt group had more unintended interventions (P=0.003) and complications (P=0.002). Right ventricular size and function at the age of 14 months and the rate of nonfatal serious adverse events at the age of 12 months were similar in the two groups. Data collected over a mean (±SD) follow-up period of 32±11 months showed a nonsignificant difference in transplantation-free survival between the two groups (P=0.06). On nonproportional-hazards analysis, the size of the treatment effect differed before and after 12 months (P=0.02).
結果: 無作為割り付け後12ヶ月での心臓移植が不要な生存率は,RVPAシャントでMBTシャントよりも高かった(74%に対し64%,P値=0.01).しかし,RVPAシャント群は意図しない介入(P値=0,003)と合併症(P値=0.002)の発生率が高かった.14か月時点での右室サイズと右室機能と,12ヶ月における非致死的重症副作用は2群間で同程度であった.平均(±SD)追跡期間が32±11ヵ月以上の集積データによると,心臓移植が不要な生存率は2群間で有意な差を示さなかった(P値=0.06).非比例ハザード解析では,治療効果の程度は12ヶ月前後で異なっていた(P値=0.02).
Conclusions In children undergoing the Norwood procedure, transplantation-free survival at 12 months was better with the RVPA shunt than with the MBT shunt. After 12 months, available data showed no significant difference in transplantation-free survival between the two groups. (ClinicalTrials.gov number, NCT00115934 [ClinicalTrials.gov] .)
結論: ノーウッド術式を行った小児において,12カ月における移植を必要としない生存率はRVPAシャントがMBTシャントに比べて高かった.12カ月以降,入手できたデータによると,2群間で移植を必要としない生存率に有意な差は認められなかった.(臨床試験機構ナンバーNCT00115934)
うーはー.小児心臓外科の事なんて分かんないよー.
手術の術式の検討は,言葉で説明するよりも図を見たほうが分かりやすいね.
百聞は一見に如かずとは,まさにこの事ですなぁ.
最終的に,魚類の心肺構造にもって行くのが狙いなわけですねぇ.なるほど.
参考文献: 図解 先天性心疾患 血行動態の理解と外科治療 第2版
(高橋長裕著,医学書院,2007,ISBN978-4-260-00402-2)