門脈欠損症 治療にむけて(現在拒食症)

門脈欠損症 治療にむけて(現在拒食症)

先天性門脈欠損症(門脈還流異常症/門脈低形成)と診断された娘の治療について。
2022年夏 拒食症(神経性食欲不振症)になり、そのことも。

昨年の夏休みに2期目のシャント閉塞して1年。

今回は血液検査と診察のみ。

 

アンモニア/総胆汁酸の数値は正常値。

PLT(血小板)は低値。

 

血小板はシャントを塞いだことによる脾臓への血流の変化が原因と言われていますが、前回同様、軽度なので心配するほどではないようです。

 

概ね経過は良好。

 

今後は高校生の間に何らかの措置を取るかを検討していきます。

 

とはいえ、シャント血流がわずかに残っていてもアンモニアなどの値は正常。
完全に塞げばさらにPLT (血小板)が下がることが懸念されるので、何かするのも難しいところです。

 

身長はまだ伸びていました。

どうにか151cm。半年で1cmぐらいのペースですがホッとしています。

 

生理は来てません。

「エネルギーを回す順番が一番最後。回復後1年ぐらいかかる。」

ということですが、まだ回復して1年経たないのか?

 

もう少し背が伸びてからでもいいけどね。

やっと母との身長差がつまってきました。

最近ずっと身長を気にしています。

(体重も気にしてますが、、、ピーク時よりは)

 

 

 

受診の際も・・・

 

 

今回も伸びていましたアップ

 

順調な伸び具合。

 


成長が止まる前と近い角度の曲線ビックリマーク

 

間の3年が無かった事になって繋がって伸びないかなぁ〜

(3年で2cmしか伸びてない汗

 

 

いつまで続くかが気がかりですが・・・

2ヶ月前の受診

昨夏シャント血管を閉塞したプラグの脇からわずかに血流が流れ続けている。
 

そこで血栓予防薬をいったん中止し、「薬をやめれば自然に血栓ができて、完全に塞がるかもしれない」という淡い期待を胸に、今日の受診を迎えました。

 

結果は——やはり血流は消えていませんでした。

 

「血流はやはり残ってました。放射線科にも確認したんですが、結紮した血管をプラグで完全閉塞するのは難しく(隙間ができる)、追加で出来ることはないということです」

 

 

(手書きしてもらったメモをAIで図解にしてみました。

 微調整ができず、なんか違う点もあります・・・)

 

「もしやるとしたら、開腹して縛るってことになります」

 

 

...いや、そこまでは・・・と思ったら。

 

 

血液検査の結果、アンモニアは正常範囲内

 

お?これは完全閉塞しなくてもOK?

 

と思ったところに。

 

「それと、もう一つ問題があって」

 

と切り出し。

 

えっポーン

 

 

「血小板の値が低いんですよ」

 

 

びっくりマークびっくりマークびっくりマーク

 

 

新しい問題発生はてなマークはてなマーク

 

 

「血小板は膵臓で処理されるんですが、肝臓が血流を受け止めきれずに負担がかかっている状態です。」

 

 

あ、なるほど。原因は同じシャント閉塞からきてるのか。

 

 

「なので、もし完全閉塞すればより脾臓の負担が上がる可能性があります」

 

 

「それも出来ないので、このままフォローを続けます」

 

 

となりました。

 

血小板の数値も低いですが、問題になるほどの低値ではありませんでした。

 

門脈低形成の図もAIに作ってもらったのですがシャントを閉塞したり膵臓への負担を図に追加するのはうまくいかず諦めました💦

 

受験生だった娘は無事第一志望に合格お祝い

 

実はかなり早い段階で決まっていました。

 

今まで勉強をおざなりにしてきたので、最後まで気は抜けず笑い

成績がギリギリで上がって、受験校の倍率が下がったのもあり。

 

合格が決まった後も個人塾は辞めずに勉強を続けています。

せっかくついた勉強の習慣なので、今までの取り返しを。これを持続させたい。

 

一度組み込まれるとそれを継続するのは問題ないようです。

(一度組み込むのがとても大変ですが・・・)

 

 

何より、将来の希望がはっきりしてるので、勉強は続けないといけない。

 

専門の道へ進むので好きなことをやれる時間が増えるだろうし、

充実した学生生活を送って欲しいものです。

夏休みの手術後、初の受診

 

 

計測で身長が1cmUPびっくりマーク

 

こんなに長くて嬉しい1cmが未だかつてない。

 

(でもあと5cmは欲しい指差し

 

 

冬休みのため病院は激混み笑い

 

CT&エコーを実施。普段の倍ぐらいの待ち時間。やっと診察。

 

 

現在の主治医ではなく、以前長く診てもらっていた主治医。

 

 

「体調変わりない?変化ない??」

 

「前回なんて説明だった?」

 

 

なんか、嫌な予感。。。真顔

 

 

「胆汁酸は低いけどアンモニアがちょっと高い

 

 

「今回の検査だと時間がかかって、アンモニアあがっちゃった可能性もあるけど」

 

 

「エコーでもCTでも明らかに塞いだ脇に血流があるんだよね」

 

 

前回の術後すぐの説明だと

 

 

「今は術後すぐなので少し残ってましたが、消えると思います」

 

 

と言われていた血流のことか。

 

 

血栓ができれば塞がる可能性はあるけど、ちょっと期待は薄そうでした。

 

とりあえず血栓防止の薬は中止。

 

薬でサラサラになっていた血液、血流が変わって隙間を血栓が塞いでくれれば・・・

 

次回、薬をやめて血流が変わるか確認します。

 

 

変わらない場合は、再度その隙間をカテーテルで塞げるか?

 

放射線科と相談してくれるそうです。

 

 

あんな細いのにできるのかな〜?

不思議な世界です。

 

 

そして出来たら入院手術は避けたいけど・・・

 

もうすぐ高校生、急ぐ内容でもないので、長期休みの間でスケジュールということにはなりました。