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説明
脊髄髄液（CSF）の漏出は、治療可能な衰弱性頭痛の原因として十分に診断されていません。脊髄髄液漏出は、脊髄硬膜に裂傷または穴が生じ、髄液が漏れ出るときに発生します。この体液量が減少すると、通常は頭蓋骨内に浮いている脳を支えるために利用できる体液が減少します。その結果生じる脳やその他の構造のたるみは、痛みに敏感な髄膜、血管、脳神経に緊張を引き起こし、さまざまな頭痛やその他の神経学的兆候や症状として現れます。直立している場合、CSFの量と圧力の損失は脳に顕著な影響を及ぼし、症状を悪化させます。
漏れは自然発生する場合もあれば、外傷や医療処置、つまり腰椎穿刺、腰椎カテーテル挿入、脊椎手術などによって発生する場合もあります。自然発生的な漏れのさまざまな原因が特定されています。最も多くの場合、骨棘または石灰化した椎間板が正常な硬膜に穴をあけることが原因ですが、その他の一般的な原因は、神経根スリーブ嚢胞（薄くなった弱った動脈瘤の領域）の拡大によるものです。これらの嚢胞は、マルファン症候群やエーラス・ダンロス症候群などの多くの遺伝性結合組織疾患に関連している可能性がありますが、そうでないことの方がほとんどです。よりまれで、より最近特定された病変は、CSFから静脈瘻への病変であり、神経根の排出が小さな傍脊椎静脈構造に直接接続されており、したがって静脈系へのCSFの排出が促進されます。
通常、頭痛は後頭部の付け根にあり、首の痛みを伴うことがよくあります。ただし、前部、頭全体、または片側にある場合もあります。頭痛は一般に、座ったり立ったりした直後に悪化し、横になると比較的早く改善するため、「起立性頭痛」または「姿勢性頭痛」と呼ばれることがよくあります。痛みは軽度から重度まであり、痛みというよりも圧迫感を感じたり、重さを伴うこともあります。起床時には頭痛が起こらない（または軽い）場合があり、早朝または午後遅くに発症し、一般に一日を通して悪化します。
頭痛に伴うその他の一般的な症状には、吐き気と嘔吐、首の痛みとこわばり、聴覚の変化（こもり、水中、耳鳴り）、平衡感覚の喪失、光または音に対する過敏症、肩甲骨間の痛み、頭の霧、めまいまたはめまいが含まれます。
残念ながら、この症状とそれに伴う症状は、特に自然発生的なCSF漏出の場合、片頭痛、副鼻腔炎、緊張性頭痛、外傷後頭痛、および慢性毎日持続性頭痛という新たな症状として誤診されることがよくあります。時間の経過とともに、症状の位置的な性質が減少し、さらに誤診につながる可能性があります。
診断
通常、初期診断は臨床症状から疑われます。造影剤を使用した脳 MRI は理想的なイメージングの開始点であり、頭蓋内 CSF 低血圧の微妙な特徴を最も高感度で検出できます。ただし、20% のケースでは、これはまったく正常である可能性があります。
臨床的疑いが強い場合は、脊椎 MRI 検査が必要になります。これが容易に利用できる場合、または開口部圧力測定と CT 脊髄造影を伴う腰椎穿刺の神経放射線科医へのタイムリーな紹介が必要になります。その後、これらの初期診断検査に応じて、CSF漏出の位置を特定するために、患者は診断/治療用の経験的ブラッドパッチ、またはダイナミックCT脊髄造影やデジタルサブトラクション脊髄造影などのより特殊な脊椎画像検査に案内される場合があります。選択される方法は、病歴と最初の MRI、脊髄造影 (およびパッチ) の結果によって異なります。
残念ながら、リークはイメージング中に常に検出されるわけではなく (イメージング技術の選択と方法、および/または断続的なリークの性質)、繰り返す必要がある場合があります。
処理
漏れが疑われる場合の初期治療には、安静、水分補給、カフェインの追加などが含まれます。場合によっては、これにより漏れが解決する可能性があります。
侵襲的治療には、非標的型（「経験的」とも呼ばれる）および標的型硬膜外ブラッドパッチが含まれます。これらのパッチでは、患者の血液が採取され、無菌条件下で直ちに硬膜外腔に注入されます。原因となる病変に応じて、望ましい結果を得るためにこの手順を数回繰り返す場合があります。経験的パッチングでは、大量の血液が腰部に導入され、場合によっては下部胸部硬膜外腔にも導入されます。漏れの部位がわかっている、または疑われている場合は、血液または血液のみを含むフィブリンシーラントからなる標的パッチを漏れの部位のできるだけ近くに安全に注射することができます。標的を絞ったパッチ適用が成功したが一時的な場合、これを繰り返したり、手術に誘導したりする可能性があります。漏れが早く広範囲にわたる場合、レベルを確認した上で、
保存的治療を含むあらゆる治療後は、一定期間曲げたり、持ち上げたり、傾けたり、緊張したりすることを避け、頭蓋内圧を高める可能性のあるものを避けるための予防措置を講じる必要があります。
患者のおよそ 3 分の 1 が、リバウンド頭蓋内 CSF 高血圧として知られる治療の合併症を経験します。これは頭蓋内脳脊髄液圧が上昇した場所で発生し、重度の頭痛、吐き気、嘔吐を引き起こす可能性があります。反跳性頭蓋内圧亢進症または反跳性高血圧の場合は、頭蓋内圧を下げるために薬物療法が必要になるか、重篤な場合には治療用腰椎穿刺が必要になる場合があります。
予後
髄液漏出は多くの場合治療可能です。ほとんどの場合、経験豊富な担当者が担当し、早期に発見された場合、結果は良好です。しかし、多くの患者はタイムリーかつ適切なケアを受けておらず、これが転帰に影響を与える可能性があります。少数の患者は、数多くの介入を受けたにもかかわらず、症状が持続します。
