EGPA

【中高年の女性で難治性のアレルギー疾患(気管支喘息、アレルギー性鼻炎)をもち、体重減少、発熱、しびれ、紫斑等の血管炎症状が数年の経過で増悪。】

男：女＝4：6

家族内発症はほとんどなし。

経過中、気管支喘息が悪化し、発作の回数増える。

<検査>

・好酸球増多

・IgE高値

・MPO-ANCA:50%で陽性

<症状>

・しびれや麻痺：末梢神経障害

・紫斑：皮膚の血管炎

・腹痛：腸の血管炎

・消化管出血／穿孔

・脳梗塞／脳出血／心筋梗塞／心外膜炎

<治療>

ステロイド：プレドニゾロン30-60mg/dayで開始。

症状に合わせて漸減。

脳・心臓・腸に病変がある場合にはエンドキサン50-100mg/dayを併用。

＜診断基準＞

Definite、Probableを対象とする。

１．主要臨床所見

(１)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎

(２)好酸球増加

(３)血管炎による症状：発熱（38℃以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６kg以上）、多発性単神経炎、消化管出血、多関節痛（炎）、筋肉痛（筋力低下）、紫斑のいずれか１つ以上

２．臨床経過の特徴

主要臨床所見(１)、(２)が先行し、(３)が発症する。

３．主要組織所見

(１)周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性又はフィブリノイド壊死性血管炎の存在

(２)血管外肉芽腫の存在

４．診断のカテゴリー

(１)Definite

(a) １．主要臨床所見３項目を満たし、３．主要組織所見の１項目を満たす場合

(b) １．主要臨床所見３項目を満たし、２．臨床経過の特徴を示した場合

(２)Probable

(a) １．主要臨床所見１項目及び３．主要組織所見の１項目を満たす場合

(b) １．主要臨床所見を３項目満たすが、２．臨床経過の特徴を示さない場合

５．参考となる所見　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

(１)白血球増加（≧１万/µL）

(２)血小板増加（≧40万/µL）

(３)血清IgE増加（≧600　U/mL）

(４)MPO-ANCA陽性

(５)リウマトイド因子陽性

(６)肺浸潤陰影