ヒルシュスプルング病類縁疾患を疑われた根治術中…
直腸からS字結腸の粘膜数カ所、
横行結腸と下行結腸の境目の一部全層、
虫垂
を病理検査に出していました。
今までの経過や注腸造影で横行結腸や下行結腸に蠕動運動が見られたことから
1、腸管神経形成異常（IND）
この病気は類縁疾患の中でも保存療法でコントロールできることが多い病気、なおかつ新生児期からの症状が無く娘の経過に一番当てはまる
2、筋層のみ神経があるものすごく特殊な例
他にもいくつか可能性があるとお話があり…
先生もわからないことが多く、病理検査の結果を待って診断をするとの事でした。
筋層のみ神経があるという病態が、発生学的にあり得るのか…というレベルのお話らしく、
それよりも可能性のある類縁疾患の中の何か、というのが有力でおそらくそうであろうと言われていました。
先生方が文献を探せど、同じ症例はインドのクオリティの低い文献しかなかったそうです。
病理検査の結果が出るのには、ものすごく時間がかかりました
そして、出た結果も診断を確定するには至らず…
ただ、疑われていた類縁疾患には当てはまるものがなかったのだそうです。
病理検査を踏まえ、
ヒルシュスプルング病の正常な神経のあるところと神経のないところの間にᎢゾーン（移行帯）と呼ばれる完全に神経があるわけではないけど無いわけでもない場所というのがある
娘はおそらく、その部分が長いのではないかというのが先生の見立てだそうです。
ただ、虫垂を腸の検体として完全に扱うのには賛否両論あるようで…
おそらく横行結腸〜上行結腸のあたりに正常な神経のある腸管があるのではないか…との事です。
現在保存療法で生活が出来ている状態で、手術を進めるべきか先生は悩み…更には9時間経過していることも踏まえて今回は生検のみとしてくれました。
診断を確定させるには、直腸、上行結腸、小腸の全層生検が必要になります…
腸をバツンと切るので感染のリスクもありますし、身体の負担も大きいのです。
とりあえず、今後はこのまま保存療法を続けていき経過観察となったのですが
ヒルシュスプルング病の場合成長と共に無神経腸管も太く長くなるので悪化することが多いらしく…
便が出なくなる、生活に支障が出る（腸炎を繰り返すことや、本人が排便コントロールのストレスに耐えられない等）様な状況になってしまったときに手術適応になるようです。
次に手術をするときは、型通りのヒルシュスプルングではなさそうなので
1、人工肛門を建てる+全層生検の手術
2、1ヶ月後くらいに、生検結果を踏まえて根治術
3、3ヶ月後くらいに、人工肛門閉鎖の手術
と3回の手術になるそうで…
今回も、CVカテ挿入、根治術（生検になりましたが）、CV抜去と3回手術室に行っているのですが、次は全てお腹の手術ですし、ものすごく不安で仕方がありません…。
人工肛門の傷もきれいには治らないと先生から伺っていて、これからこの子が生きていく上で辛い思いをしないかな…と、、
術後の管理が甘く、頭に軽い褥瘡ができてはげてしまった部分があるのでそれも合わせてものすごくショックというか、覚悟しなければというか…いまはまだ受け入れて今をハッピーに！とは行かず、怖さと戦っています。
ただ、ヒルシュスプルング病の根治術というのは何歳になっても小児外科で取り扱うのだそうです…！
成人になってもですか？と聞いたところ、そうですがおそらくそこまで行ければ、排泄コントロールのみで暮らしていけます。
とのことでした…！
大きくなれば感染リスクとかが減るのかな？と思いきや、中学生くらいのお子さんの根治術をされた担当医からは、剥離する部分も大きくなるので手術は長時間で大変だった、術後感染もあり時間ががかったとの話もあり（無事に回復されたそうです）
成長すればリスクが減るというわけでもないんだなとまた不安に
ただ高校生くらいになったら腕の良い消化器外科を探さなきゃならないのかな？という不安は消えました！
そして何か起きてもできることがあると思うと少し安心できます。
便が出なくなったら手術ができますし、万が一に術後もトラブルが続くようなら人工肛門で生きていくことだってできます。
もちろん、普通に排泄ができればそれに越したことはないけれど…
もう打つ手がないと言われてるわけでもないのだ！！とたまに自分を奮い立たせています。
いろいろなことがあって、メンタルもボロボロな付き添い入院1ヶ月でしたが、無事に退院しております
娘は早速じーじの畑に行き、きゅうりを収穫していました
また引き続き入院中の記録も自分のため、いつか同じように悩む方の為にしっかり残したい！
今まさに私が経験された方のお話やアドバイスに、本当に励まされて希望をもらっています。
こういう情報に触れられる時代に本当に感謝です…
娘は絶飲食もあり痩せてしまったので
どうやって戻そう何を食べたいかなあと献立を考えてまいります