また詳しくブログを書きますが、ヒルシュスプルング病の根治術中、神経のない範囲を確認している段階で何かがおかしい…と先生が気付き色々な検査をした結果、ヒルシュスプルング病ではなくヒルシュスプルング病類縁疾患という病気であることが判明しました。
大腸全域の組織を取り、9時間近くに及ぶ手術を昨日終えました。
ヒルシュスプルングよりもっと珍しい、なおかつその中でも見たことがない病態であると…
検体を今精密検査に出しています。
娘の場合、ヒルシュスプルング病の見立て通りS字結腸のあたりまで、神経が全滅で
上行結腸〜虫垂までは粘膜層に神経がないのですが筋膜層には神経があるということらしいのです…。
詳しく言うと、粘膜層もものすごく少しポツポツとあるような状態らしいです。
小腸を調べるには、時間もかかり3歳にはアグレッシブすぎるという判断で大腸のみの検査になりました。
こういう神経の状態で、予定していた根治術を行って治る確証がない。
それなのに手術を押し進めることはできない、と一度ストップしてくださった先生に感謝しています。
娘は、浣腸をすれば自力排便ガスがあります。
3歳まではたまにの、浣腸とモビコールのみで生活をしてきました。（病気だとは思わず、お腹は常に張っていました）
体は小さめですが、元気いっぱいでおしゃべりも上手な3歳です。
粘膜層に神経がないということで、腸の免疫システムには問題があるかもしれないということでした。
なので、腸炎への注意は常にしていなければなりません。
幸いなことに、家から10分ほどのところにいま入院している病院があるので、普通の風邪や熱でも小児外科で診てもらうという事になりました。
これからはとりあえず薬と浣腸で経過を見て、お腹が張っているときは洗腸を取り入れて経過観察をしていくことに…
術前もう浣腸とかしなくてもうんちでるからねー！と励ましていたので、、可哀想なことをしてしまいました…
今まで食べられて、大きくなっていたので吸収の面は今の所問題はないのではないかと…それは本当にありがたいことだなと思います😢
腸の組織を沢山取り、外側から切除した部分もあるので、しばらくはまだ絶飲食ですが、頑張っています。
また入院中の話も落ち着いた頃に書こうと思います。
今は、ヒルシュスプルング病類縁疾患の方の経験談を沢山探していますのでフォローさせていただくことがあるかと思います🙇♀️
まだ心も落ち着かず文がおかしなところがあるやもしれませんが、申し訳ありません🙇♀️