とにいです。
今年のスタートは
さぶろーの｢カンカン行く｣から
休みの日は毎朝家族でお散歩
何かにつけて外に行きたがります。
(カンカン見て、アンパンマン帽子被って、肩車で満足気
)
)玄関で｢アンパンマンぼうち｣
と言って被りたがります
マフラーもお気に入り
アンパンマン以外の帽子は被らないポリシー。
アンパンマンは教祖様です(⚈ ̍̑⚈ ̍̑⚈)
さて、続きです。
12/17㈮
主人と病院へ。
主治医から話しがありました。
病名
#重症複合免疫不全症
#RSウイルス感染症
#ニューモシスチス肺炎
病状
生後1ヶ月からの呼吸器症状があり、
生後3ヶ月で大学病院紹介受診し、RS＋で入院。
退院後も呼吸器症状改善認めず、
体重増加不良あり。12/3再入院。
再入院後の免疫スクリーニング検査の結果、
重症複合免疫不全症(スキッド)の可能性がある。
免疫不全症とは、
色々な病原体に感染しやすい
感染を繰り返しやすい、
重症になりやすい、
このような免疫状態のことを指す。
検査･治療
免疫グロブリンIgGが115(年齢からすると300～600くらいが目安)と低値であること、呼吸器症状が続いていることから、免疫能の評価が必要と考えた。
ワクチン摂取による特異抗体が作られているか確認するために、B型肝炎に対する抗体を測定したが、抗体が無かった。
→B細胞は、T細胞の助けがないと抗体が作られないので、このことからB細胞が上手く機能できてないのではないかと考えた。
白血球とリンパ球の数には異常はなかったが、IgGが低いことから免疫グロブリンを作るリンパ球の数や機能を評価する必要があり、検査をした。
役割
T細胞︰主に病原体と戦う細胞。B細胞が免疫グロブリンを作るサポートをする。
B細胞︰免疫グロブリン(IgG、IgA、IgM)を作って、病原体と戦いやすくする細胞。特にIgGは、重要な役割を担っている。一度、感染した病気にかかりにくくなるのは、免疫グロブリンが作られるため。
NK細胞︰リンパ球、好中球などとともに自然免疫としてはたらく。
比率としては、
健常児(なつお)
T細胞︰約7～8割(約2割)、
B細胞︰2割(約8割)、
NK細胞︰数%(0%)
でした。
T細胞は少しあるが、
母親由来のものの可能性が高く、
自分自身では作れていない可能性が高い。
B細胞は増加しているが、T細胞のサポートがないため、免疫グロブリンIgGを作ったり、特異抗体を作るなどの働きができていないと考えられる。
胸部CTの結果、T細胞が作られるにあたり
重要な胸腺が無かった。
東京医科歯科大学でのリンパ球解析
当院ではT細胞が少しあったが、東京医科歯科大学で解析をする頃にはT細胞は見られなくなっていた。さらに解析を進め、X連鎖重症複合免疫不全症の可能性があると考えている。
現在、遺伝子検査を依頼中で1ヶ月程度で結果が出ると思われる。
以上のことから、免疫不全症であると考えられる。
免疫不全症の診断とともに、注意すべき感染症の検索と治療、感染症対策が重要になる。
前回の入院でRS＋であったことから、
ずっと長引いていた可能性が高い。
本日のPCRの結果でRS＋であった。
肺CTで一部痰が詰まっているところがあり、
呼吸器症状が長引いている要素であると考えている。
ニューモシスチス肺炎は、真菌の一種。
免疫不全症だとかかりやすく、感染予防や感染している場合の早期治療が重要となる。
PCRで陽性、血液検査でも所見あり、内服治療中。
現在行っている感染対策
①バクタ治療量の内服
②イトラコナゾール(抗真菌薬)の予防量の内服
③免疫グロブリン点滴投与
今後について
重症複合免疫不全症は、造血幹細胞異色が必要になる。ドナー検索として、両親、さぶろーのHLA検査が必要である。
…とまぁ、長い話でした
そして、飲みの状態は変わらないので
ついに胃管挿入
主人となつおは2週間ぶりの対面でした。
なつおは熱もなく、ご機嫌ニコニコ。
哺乳も良かったです。
12/18︰5794g
12/19㈪にHLA検査の予約をし、終了となりました。
続きます。