2017.08.26投稿「間質性肺炎メモ」に
PPFE・CPFE・IPUF、NSIP、他を追記【 】いたしました。
最後の文、追記と削除。
※10/24一部加筆。
間質性肺炎を調べると出てくるのがアルファベット表示。
覚えるのが苦手なのでメモっていたものを記事に纏めてみました。
太字表記が臨書医診断名と主要項目、病理診断は斜体表記とサブ項目です。
間質性肺炎（interstitial pneumonia）ＩＰの約6割を占めるのが、
原因を特定できない特発性間質性肺炎
(Idiopathic interstitial pneumonia(s)): IIP(s)。
2011年に発行された日本呼吸器学会作成の“特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き（改訂第2版）”では、2002 年のATS（アメリカ胸部疾患学会）/ERS（ヨーロッパ呼吸器学会）国際的Consensus Statementに基づいて、IIPsを臨床診断名に病理診断名を対応させ、それぞれ7つに分類しています。
①IPF（idiopathic pulmonary fibrosis：特発性肺線維症）、
病理診断はUIP（usual interstitial pneumonia：通常型間質性肺炎）
②NSIP（nonspecific interstitial pneumonia：非特異性間質性肺炎）
病理診断もNSIP
※追記(2018.10)
【 cellular NSIP : fibrotic NSIPのタイプは別疾患の説もある。
膠原病由来は別分類とされる考えが強い。
また、IIP(s)の基本疾患の考え方もある
病理診断もまだ完全に特定されていない模様 】
③COP（cryptogenic organizing pneumonia：特発性器質化肺炎）
病理診断はOP（organizing pneumonia）
④AIP（acute interstitial pneumonia：急性間質性肺炎）
病理診断はDAD（diffuse alveolar damage：びまん性肺胞傷害）
⑤DIP（desquamative interstitial pneumonia：剝離性間質性肺炎）
病理診断もDIP
⑥RB-ILD（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease：
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患）
病理診断はRB（respiratory bronchiolitis）
⑦LIP（lymphoid interstitial pneumonia：リンパ球性間質性肺炎）
病理診断もLIP
・・・・・・・・・・・・・・・
※追記(2018.10)
【「PPFE」：(pleuroparenchymal fibroelastosis:上葉優位型肺線維症)
通常、下葉に出来るIPFが上葉に出来る。｢胸膜肥厚」と区別が難しい。
先に発表されているIPUFや二次性IIPsとの異同も含め検討中されている。
IPUFと類似、PPFE中にIPUF変異型が数割含まれているとも考えられる。
基本病理診断はUIP
「CPFE」：(combined pulmonary fibrosis and emphysema:気腫合併肺線維症)
例：気腫と肺線維症の合併疾患、COPD＋IPFとなります。
典型的には上葉に気腫性病変、下葉に間質性病変が認められる病態のこと。
「IPUF」：(idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis:上葉限局型肺線維症)
病理診断はUIP 通称網谷病(1992年Dr網谷良一ら発表)
※現在は網谷病＝PPFEとされているが網谷病とPPFEは
異なる説が強い。
※上葉優位は基本的にⅡ型肺胞上皮細胞の構造改変は起こさないので、
SP-D, KL-6の上昇は起きにくいと云われている。
※上記疾患は分類も出来ない症例数なのでrare IIPsに分類される。
※Dr網谷良一(あみたにりょういち）：現高松赤十字病院院長(2014~)
※分類されても各々の症状等で300～400のパーターンに分かれると云われている。】
※膠原病由来（肺先行型も含む）は分類が多く小生では纏めきれません。
・・・・・・・・・・・・・・以上、３項目＋メモ・・・・・・・・
IIPsのなかで最も多いのがIPF(約60%)、2番目がＮＳＩＰ(20%)。
この2002年のATS/ERSのStatementでは、病理組織診断を必要としないIPFの
臨床診断基準が発表され、現在まで広く使用されています。
ＶＡＴＳは病理組織診断のための一方法で胸腔鏡と呼ばれる内視鏡を使った術式。
※追記(2018.10)
【 ※上記ＶＡＴＳ施術は肺癌内視鏡術と同様の手術です。
高分解能CT(HRCT)の性能・機能向上で病名判断できる事も多くなった。
※メモ：臨床研究で正確な分類、定義づけがなされることで適切な治療法や
低侵襲性治療の確立を望む。 】
血液検査（ＫＬ-６・ＳＰ-Ａ・ＳＰ-Ｄ）
ＫＬ－６、ＳＰ－Ｄ、ＳＰ－Ａ（肺サーファクタント蛋白質DおよびA pulmonary surfactant protein-D、A）
いずれも間質性肺炎のマーカーとして使われているが違うジャンルの物質です。
肺サーファクタント蛋白質（pulmonary Surfactant Protein）はＡ・Ｂ・Ｃ・Ｄと
あり、親水性のSP-A､SP-Dは肺の生体防御機能に係わり血清マーカーとして我々には
お馴染みです。
ＫＬ-6やSP-A､SP-Dは肺胞壁を構成するⅡ型肺胞上皮細胞に特異的に発現するため、間質性肺炎と非間質性肺炎の鑑別に有用な血液検査として用いられます。
間質性肺炎ではII型肺胞上皮細胞の過形成のため肺胞被覆液での濃度が上昇する｡
また、炎症が起こっている事により血管透過性が向上し、肺胞被覆液中のマーカーは
容易に血中に移行するため、間質性肺炎では血中濃度が上昇すると云われている。
KL-6：Ⅱ型肺胞上皮細胞で産生される抗原の一つ
SP-A：Ⅱ型肺胞上皮細胞で産生されリン脂質－蛋白複合体のＡタイプ
SP-D：Ⅱ型肺胞上皮細胞で産生されリン脂質－蛋白複合体のＤタイプ
①ＳＰ-ＡはＫＬ-６やＳＰ-Ｄに比べてより早期に上昇することが知られています。
特に放射線肺臓炎では胸部単純Ｘ線写真では異常陰影がはっきりしない軽症例でも
極めて早期に上昇し診断が可能です。
しかし、喫煙や加齢により増加し、細菌性肺炎や心不全でも上昇します。
SP-Aは早期反応レーダー的と考えています。
②KL-6の方が特異的である
KL-6：感度65～96％、特異度93～9８％と病状差があるが細菌性肺炎では上昇しない
SP-D：細菌性肺炎、心不全、喫煙でも上昇しうる
但し、悪性腫瘍（肺腺癌・乳癌・膵癌）等でKL-6が上昇することがある．
③KL-6は呼吸機能と相関する SP-Dに優位な相関は見られない
但し、両者組み合わせることで、呼吸機能障害のより的確な評価が期待できる．
④SP-Dは治療効果・増悪の判定に有用
急性増悪時，ステロイド奏功時にSP-Dが先に変化する
SP-Dはモニタリングに最も有効とされているが他の数値も重要である。
これらにより、外来経過観察時⇒KL-6（特異的）、入院時⇒SP-D（鋭敏） が適している。
我々は数値の大小に目を奪われるが経過の方が重要である。
実際、先達のブログを見ても感じられる。
※追記(2018.10)
【 パターン、病症によってはKL-6･SP-A/Dの出現が様々である。
場合によっては他の血液数値・画像で判断されることもある。 】
うんちく
KL-6は元々腫瘍マーカー探索の際に発見され、間質性肺炎で上昇し、細菌性肺炎では上昇せず、治療による病状とある程度相関する、ということがわかってから頻用されるに至ったものです。肺癌の細胞株を免疫源として作成されたもので、Krebs von den Lungen-6の略なんですが、これ肺癌ってことですから、フルスペルで書いてもあまりありがたみが…。
で、そもそも何をしている物質なのか、間質性肺炎で上昇する意味合いは何か、本当のところがイマイチわかっていない。肝心なところがどうも漠然としているのです。
ＳＰも同程度であるが、その物理化学的表面活性作用により呼吸の維持に寄与し、 SP-AとSP-Dの自然免疫生体防御はきわめて重要でありSP-BとSP-Cも同様と云われている。
メモ
tatiの主治医はSP-AおよびSP-D測定キットを開発したT教授研究室の一員でした。
今でも院外研究医になってます。
癌の分野ですがLC-SCRUMの参加施設で主治医が研究責任者になってます。
KL-6 SP-D SP-A以前はLDH ASE 赤沈で判断していたという。
医大にtatiを連れて行ったのがT教授です。
教授の挨拶文の1節です。
「SP-AとSP-Dは，肺内の自然免疫に関わる主要な蛋白分子であり，疾患肺での意義を研究し，将来的には感染症と急性肺傷害の治療薬として臨床応用することを目指している」
これは急性増悪時の対応薬となると想像される。
※追記(2018.10)
【 あとがき
追記に対して：投稿後1年経ちましたが今でも来ていただくブロガー様が
月50前後いらっしゃるのと本来の個人メモとして追記いたしました。
分類等の間違い及び新たな病変を教えて戴ければ
今後の改訂に役立てたいと思います。
治療方法・薬剤等は除外しています。
同じものですが元投稿記事は残してあります。
「間質性肺炎メモ」 2017.08.26 初版
「間質性肺炎メモ追記1」 2018.10.23 改訂版（今回）
「間質性肺炎メモ追記1.1」 2018.10.24 改訂版 (ちょっと追記)
ちょっと格好をつけてみました。えへ。 】
※個人メモの焼き直しですので、いつものごとく鵜呑みにしないで下さい。
特に※メモは個人的な思いなので、要注意です。
以下削除
ポチして戴けると励みになります。
