初診から3年が経ちましたので、いつものように時系列。
2015年6月29日ホームドクターからＣＯＰＤか間質性肺炎の疑いと
云われてから３年が経ちました。
市立病院呼吸器科に紹介状を持たされて転医。
７月４日？に呼吸器内科外来を初受診、間質性肺炎の疑い及び胸水確認。
今まで7月4日と思い込んでいましたが初診後、8/4までの順序に整合性がとれない、
曜日、先生の外来診察日等で７月中旬でないかと疑義が生じております。
初診時、レントゲン、CT 採血 肺機能の記憶はある。記録はない。
8月4日 肺機能検査。胸部レントゲン、CT、心エコー。
8月10日に気管支肺胞洗浄検査（ＢＡＬ）1泊2日入院
結果、タイプを判別できずDIPの疑いのまま、
洗浄液検体ではステロイド効かない。
喫煙歴を考慮しても血液検査と数値が合わない等の結果。
この時点ではステロイド・免疫抑制剤が考えられていた（当時の資料）
大学病院へ検体依頼、結果9月に大学病院教授が出張してきて診察。
以前から云われていた肺生検を教授責任で執刀医等を揃えるとの確約を戴き、
10月に札幌医大にて肺生検(VATS)。
（通院4日目2016-02-22～入院-胸腔鏡下肺生検(VATS)直前2016-03-01参照）
2016年2月に剥離性間質性肺炎(DIP)と確定診断。3ヶ月半もかかりました。
2014年12月胸部Ｘ線異常なし(定期健康診断)
2015年4月上旬の胸部Ｘ線では肺上部、気管支の炎症のみであったが、
2か月後の6月に両肺下部を主として中程までが白いすりガラス状に写っていた。
（2015年4月～6月の検査は火事に因る気道熱傷のため）
6月末時点でホームドクターから疑いを告げられ転医。
市立病院で検査継続。
2016年5月28日からステロイド剤30ｍｇ処方
８月20日から血糖値・HbA1C上昇でメトホルミン750mg/1日を8週服用
ステロイドは効かない可能性もあったが良く効いてくれて、
2017年4月1日から5mgの維持量で現在に至ってます。
減薬を聞くのですが再燃が怖いと云われています。
DIP＝剥離性間質性肺炎（DIP: desquamative interstitial pneumonia）もRB-ILDと
同様に喫煙と関連して起こる間質性肺炎であり、30歳代から40歳代くらいの男性に
起こることが多いとされています。
男性にRB-ILDが多いのは、男性に喫煙者が多いのも関係していると考えられます。
ただし、喫煙以外にも粉塵、膠原病、ウイルス感染などにより発症するケースも多く
報告されています。
症状としては同じ喫煙関連間質性肺炎であるRB-ILDよりも強いことが多く、
数週間から数ヶ月の経過で咳や呼吸困難が悪化してきて呼吸がうまく出来なくなることがあります。
DIPは特発性間質性肺炎の一種ですが、人数としては全体の3%未満とされており、
診断や治療に関して多くのデータがあるわけではありません。
診断に際してはIIPsの中ではIPF、NSIP、RB-ILDなど、原因の特定できる間質性肺炎
の中では塵肺症、薬剤性肺炎、好酸球性肺炎、ランゲルハンス細胞組織球症などとの
区別が特に重要になります。
区別が難しい場合には気管支鏡検査や外科的肺生検が行われることがあります。
治療としては、多くのケースで喫煙に関連している間質性肺炎なので、まずは禁煙が
必須です。禁煙とともにステロイド治療も開始することが多いです。
10年生存率は70%ほどと報告されており、一部では治療の反応性が悪く亡くなる方も
いらっしゃいます。
上記が最近の医療関連に依るDIPの説明である。
喫煙が原因ならば特発性に区分されるのも矛盾を感じる。
予後良好と云われながらも症状、肺機能検査の結果および診断の原則は、
特発性肺線維症の症状と同一である。
間質で観察され類似するが、はるかに顕著で変化肺疾患と云われている。
近年、IgG4関連疾患との係わりも定義され細分化され始めているが
症例が少ないため研究対象にもなり得ないのが本音のようです。
ステロイド剤・免疫抑制剤の対症療法が行われているに過ぎない。
勿論、ピレスパ®(ピルフェニドン)･オフェブ®(ニンテダニブ)は適用外です。
自分の感覚では他のIIPSと比べ安定、非安定の振り幅が短く感じる。
普通、安定期から発症するときは起き上がり、準備をしてから動き出す。
この疾病は安定期でも休んでいるのでなく足踏み状態、いつでも走り出せる。
当初、医大教授の初診察時に云われた言葉だけど今だと判るな～。
下記資料は気管支肺胞洗浄検査(ＢＡＬ)後のカンファレンス？の資料一部。
細胞も少々採っています。
画像説明、白血球などの差異数値は口頭による。
精神症状は後に判明した薬剤中毒症状で苦しんでいた時期でもあった。
医大研究室との連携が分かる（事前に検体や情報の連携許可済み）
薬品名の付箋は以前ホームドクターから頂いたもの。
それにしても他のDIP患者に一人も出会わない。
是非、同タイプの方のお話を聞きたい。
告知時のショックは少ないです。
妹が同病で発病していたこと、股関節で下肢障害になる時のショックが大きかった。
これからも皆様のお世話になります（断言）
宜しくお願い申し上げます。
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