またまた、長文・愚文・冗長になりました。
剥離性間質性肺炎は間質性肺炎全体のうち約３％と云われている。
喫煙要因で慢性化で経過し、予後は良い。
10年生存率７０％程度、寛解することもある。
殆どの文献等では、この１～２行で済まされる調べがいのない疾病である。
そのくせ、亜急性、急性増悪はあり、悪化すると肺線維症と同じという。
発見当初、マクロファージが肺胞の剥離に見えたことにより名付けられた。
マクロファージは血液に含まれる単球です。
単球が分化して血管の外に出るとマクロファージになります。
マクロファージはＴ細胞から放出されるサイトカインで活性化する。
ウイルス、細菌、死んだ細胞等の異物を取り込むことを食作用と云い、
異物と判断されたら無差別に食べられます。
（Ｔ細胞は白血球リンパ球に含まれる免疫機構の司令塔的役割の細胞）
マクロファージの主な機能の
１．は食作用の主な役割は病原体への対処（食作用＝攻撃）
２．は細胞死の残骸の処理である。
マクロファージは軍隊でも有り清掃隊でもあります。
炎症の初期は好中球が行うが、その後はマクロファージが集まり
死んだ細胞や細菌を食作用により処理する。
その際にコラーゲンやヒアルロン酸等を放出し、線維芽細胞を活性化する。
（好中球は化膿菌を主な相手とする）
マクロファージは本来、身体を守る細胞であるが、
テロ組織に変化したマクロファージが疾病部位に増殖する。
と、覚えていたが、
増殖ではなく集積であり、同時に線維芽細胞集積の
重要な役割を持っていると説明が変わっていた。
集積した線維芽細胞が活性化の中で筋線維芽細胞となる。
前記事で述べたが、
亜急性の一言で済ませていたが自分の中で反応が起こっていたということ。
通常でも血液リモデリング（再構築。リノベーションよりリフォームか？）は
起こっているので
血液リモデリングと肺胞マクロファージの制御ができれば線維化の制御と
イコールになるのでは。
酸素との交換作業障害（酸素親和性 1.3PBG 2.3PBG）の改善。
線維化に係るマクロファージと筋線維芽細胞の相互の関連が解明できれば、
対処薬以外の道があると思う。。
ただ、根本からの断絶を行うと正常な部位に影響が出るのは
副作用で懲りているので、投薬方法の研究も待ちたい。
初期のCOPD治療で抗サイトカイン療法の安易な適用は慎むべきとの
報告もどこかで観た記憶が。
表題の喫煙由来の肺疾患では小生の剥離性間質性肺炎のDIP、
呼吸細気管支炎関連間質性肺炎のRB-ILD、
慢性閉塞性肺疾患COPD（肺気腫等）があるが
COPDとRB-ILD、DIPはマクロファージ集積病変の流れ一連の病変であり、
マクロファージ病変から起きる過剰修復が疾病に要因を与えていると思う。
何かの要因で間質性肺炎（RB-ILDとDIP）とＣＯＰＤに分かれるのではと思う。
間質性肺炎に分かれた疾病はＣＯＰＤの遺伝子を持ち、
慢性化（肺線維症のごく初期の状態）が長く続くのではないだろうか。
RB-ILDとDIPの違いは、病変が呼吸細気管支中心性分布かびまん性分布かである。
DIPは喫煙者は90％程度。RB-ILDは100％喫煙者。
ばち指などの全身症状を伴うのがDIP。
予後がより良好なのはRB-ILD(10年生存率100％近く)。DIPは10年生存率70％程度
喫煙由来と云われるのにRB-ILDとDIPも特発性です。
間質性肺炎は肺の間質の動きが制限されて空気（酸素）が吸えない。
読んでいる方の多くは間質性肺炎疾患と思うので簡略。
ＣＯＰＤはタバコ等の有害物質が末梢気道や肺胞で炎症反応が起き、
ダメージを受けた細胞を修復しようとして、新たに上皮細胞ができる。
長期間有害物質を吸入していると、この炎症と修復が繰り返され、
気道壁はだんだん厚くなり狭くなります。
気管支を拡げる張力も低下し、 特に息を吐く時に気管支がつぶれやすくなる。
これが気流閉塞で、呼気の途中で細気管支がつぶれてしまうため充分に息を吐けず、
吐けずに残った空気が肺内に溜まり次第に膨張していく。
慢性的に気道で閉塞が起きている肺疾患で慢性閉塞性肺疾患。
泳げる方は理解しやすいだろうが息継ぎの時、吐けないと吸えないのと同じと思う。
簡単に纏めると間質性肺炎は肺胞間質の炎症、ＣＯＰＤは気道と肺胞の炎症。
結果、肺が過膨張して炭酸ガスが吐けなくなるのがＣＯＰＤ、
肺の間質（肺胞隔壁）が縮小するのが間質性肺炎。
感覚的に類似点の多い病症と感じる。
間質性肺炎は内因性でＣＯＰＤは外因性。
両疾病とも急性増悪が有り、注意点は同じであると思う。
と、解釈しているが？？です。
そしてIIPｓ疾患者の25％に肺気腫の合併が観られるという事実。
漢方でよく使われる「同病異症」、大雑把に表すと合っているのかも。
それにしても剥離性（DIP）は少ない。
まだ、同病名の疾病ブロガー様と出会っていない。
１日６箱を吸っていたこともある超ヘビースモーカーである小生が云うと
叩かれそうだが喫煙由来はまだまだ多くの疾病がある。
ＩＩＰｓやCOPDにならずに喘息等の気管支炎でおさまる場合も多いと思う。
自分のためだけでなく止めた方が良いと思っているが････
勿論、疾病が判明後一度も吸っていないが禁煙したという意識がない。
以前も３年８年の中止後再開してる。意志薄弱です。
ＣＯＰＤはタバコ以外にも大気汚染が要因となっていることも多い。
地球環境改善が人類生存の大前提と思う。
この記事の途中で某ブロガー様の
「365.GLPG1690、オートタキシン阻害薬」記事がＵＰされました。
当記事の前段で述べた
「線維化に係るマクロファージと筋線維芽細胞の相互の関連が解明できれば」
の解答となっているのでは。
本当の回答は阻害薬が創薬された時であろうし、日々、進歩している。
しぶとく待ちましょう。
我々のデータがどこかを経由して役に立っているのでしょう。
当記事は医学的知識の無い小生の妄想的産物です。
前段の一部は医学書的な文を参照としているので正確な部分もあるかも。
誰かからのプレッシャーで真面目に書こうとしたけど相変わらずでした。
駄文・愚文・冗長・・・おつきあい、ありがとうございました。
今度は･････。
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