先天性グリコシル化異常症
久しぶりに書きます。
2年半経過して、いろいろな変化がありました。
昨年は長女の病名が判明。
『先天性グリコシル化異常症』でした。
日本に何人いるんだろう…
同じ病気の人がいたら、お話聞きたいです✨
今年は身体障害者手帳も受け取り、もうすぐ車椅子も届きます。
中度知的障害から重度知的障害へ更新した愛の手帳も受け取り、いよいよ来週から支援学校へ進学します✨
少しずつ、少しずつですが、長女の使える単語が増えたことも、この2年半の嬉しい変化のひとつ💓
支援学校でも頑張ろうね！
とりあえず、今日はここまでにします。
長女の事③〜手術の話〜
ちゃーちゃんは昨年手術をしました
脊髄係留解除術
腰に10センチ程の傷が出来ました
脊髄係留とは、脊髄がある場所に引きとどまり、神経に何らかの障害をきたす状態で、症状は様々あるようです
ちゃーちゃんは
【お尻のくぼみ・排泄障害・下肢運動障害】
になるのかなと思います
ちゃーちゃんを妊娠中も、出産時も、何も問題は無く産まれましたが、首座りの段階から運動面ですごく遅れがありました
原因を探るために、CTやMRIを何度か撮りましたが、目立った異変は見つからず…
ついに大きな病院を紹介され、再検査。
「脊髄係留があるかな〜」との事。
しかし、経過観察と言われ続けて早一年…
3歳の時、脊髄係留の手術をするかどうかの選択を問われました。
手術は、腰の中央部分を10センチ程度切り、お尻の方に続く神経の終わりの部分(終糸)を切るというものです。
最初聞いた時は、え？神経切るの？大丈夫なの？障害残らない？と不安になりましたが、以下の説明がありました
手術によるメリットは↓
今後身長が伸びるにつれて神経が引っ張られ、排泄障害や下肢運動障害等の症状が悪化する可能性を、食い止められる
反対にデメリットは↓
「難しい手術ではありませんが、全身麻酔を伴う手術なので…」と、前置きがあり、限りなく0に近いパーセンテージで起こりうる、いくつかの症例をお話して下さいました
そして、予防が目的の手術なので、今起きている症状は、現状維持
しかし！！まれに！！！
手術によって、足の動きが良くなる方や、排泄しやすくなる方もいらっしゃっると
丁寧に説明して頂きました
ちゃーちゃんの場合は、今やっても良いし、もう少し様子をみても良いし、どちらが良いかご家族で話し合って下さいと…
（これは脳神経外科の先生のお話で、泌尿器科の先生のお話では今やっといた方が良いとの見解でした）
とても悩みましたが、良いきっかけになることを信じて、手術を決意
結果、大成功
術後は、傷が開かないように、ベットの上で仰向けになり、手と足と胴体を拘束されていました。
麻酔から目が覚めると、錯乱状態で泣き叫び、拘束された部分が赤くなるほど暴れ、麻酔が切れるとシクシクと辛そうに泣いていました。
ベッドには高い柵が付けられていて、檻の中みたい。。。
知的障害を持つちゃーちゃんは、この状況をどう受け止めているのだろうか。。。
痛くて泣いて、寂しくて泣いて。。。
コロナによる面会制限。。。
朝会いに行くと助けを求めるように泣く日もあった。。。
私の弱い心は簡単に折れそうになった
数日後、お座りをしても良いとお許しを頂き、恐る恐る座らせると、痛いのか、違和感があるのか、背筋ピーンで、ほとんど動かず
たった10日の入院でしたが、ちゃーちゃん本人は、きっとゴールも分からない、長い長い10日間だったと思います。
本当によく頑張ってくれました
退院後、元気になってきたちゃーちゃん
なんか、、、よく動くんです
気のせいかなと思ったのですが…
いやいや、明らかに、よく動いてる
些細な変化かもしれませんが、意欲を感じる
まだ上手には動けないけど、動こうとしてる
これは！！まれに！！！のやつ
ぼーっとする事が多かった表情も、バリエーションが増えたようにも感じました→
その喜びを、担当医師に伝えると、「この手術は何かが劇的に良くなるものでも無いので、たまたま成長のタイミングとあっただけじゃないかな」との事で・・・、拍子抜け
それはそうなのかも知れないけれど
今まで意欲的に動く事なんてほぼ無かったよ
やれば出来る事すら、すぐに諦めて、おもちゃやお菓子で誘っても、釣れる日なんてなかったよ
寝相だってね、すごい良くて、キレイに掛けたお布団は、そのままキレイに翌朝を迎えていて、今思えば、きっとそれだけ動きづらい毎日だったんだと思う。
（他の子の寝相を聞いた時は驚きでした
）
（今では毎日布団から抜け出して寝ています）
そんなちゃーちゃんが、急に動きたい意思表示をしている姿を見て、成長のタイミングとあっただけとは思えず…、勝手に奇跡を喜びました
まぁ、いずれにせよ、手術して良かった
でも、欲を言うと、もっと早く手術していたら…
もっと早く、歩き出していたかもしれない…
たらればの話をしても仕方ないですよね
手術をしてくれた先生方と、優しく寄り添ってくれた看護師さんには、本当に感謝です
ちなみに、フルタイム共働きの我が家は、パパも私と手分けして、ちゃーちゃんのお見舞いへ行き、なんとか毎日、付き添う事が出来ました
当時1歳だった次女のぴーばーは、ガラス越しにちゃーちゃんへエールを送り
ママがいなくて寂しい思いもさせたと思うけど、元気に過ごしてくれて、パパと寝てくれて、10日間、よく頑張りました
これからも家族みんなで乗り越えていこうね
エイエイ、オー
関係ないけど、明日は運動会だ
ダンスに徒競走、親子競技、楽しんできます
長くなりましたが、上記の手術の件は、あくまで、ちゃーちゃんの場合の話です
読んで頂き、ありがとうございます
次女の好きな食べ物は？
次女(ぴーばー)
の名前の由来は
パパママが「ぴーちゃん」と呼んでいたら
自分で「ぴーばー」と言いだしたから
ぴーばーは、お喋りもお歌も上手
オリジナルソングだって歌っちゃう
緑の野菜は少し苦手で、お味噌汁が大好き
フルーツがあれば、朝のご機嫌も安心
でも…
「好きな食べ物は？」と初めて聞いた時
「おかしー
」と即答笑
「そこはバナナにしといて
」と
入れ知恵をしちゃいました
こんなやりとり
ちゃーちゃんともしてみたいな